59 / 64
59
ГКС назначают при хронической форме по 30 мг/сут., а также при
кистозно-буллезных изменениях в легких. Поддерживающая доза 2,5-
10 мг/сут. Курс 12-18 месяцев.
На стадии интерстициального фиброза назначается купренил (пе-
ницилламин) в дозах, как и при ИФА.
Из других препаратов применяются витамин
В
6
, анаболики, препа-
раты калия, магния, мочегонные.
При пневмотораксе с рецидивами – торакотомия с ушиванием
булл, плеврэктомией.
При деструкции костей – лучевая терапия.
Гранулематоз Вегенера
Базисная терапия
:
Монотерапия ГКС недостаточно эффективна, более эффективна
комбинированная терапия ГКС и иммуносупрессоров:
• ГКС: начальная доза до 1 мг/кг массы тела в сутки (расчет на
преднизолон);
• иммуносупрессоры: циклофосфан (наиболее эффективен), аза-
тиоприн, 6-меркаптопурин, хлорамбуцил (по убывающей степени).
Циклофосфан внутривенно ежедневно 3 мг/кг или 6 мг/кг массы
тела через день, или 15 мг/кг 1 раз в 5 дней. На курс 6-14 мг. Поддер-
живающая доза – 1-2 мг/кг в сутки внутрь. Курс лечения 6-30 месяцев
(в среднем 18 месяцев). 1-2 раза в неделю под контролем полного ана-
лиз крови. При непереносимости назначают циклофосфан
А
.
Другие препараты: для улучшения микроциркуляции:
• гепарин, низкомолекулярные гепарины в течение 4-6 недель
в сочетании с тренталом (продектин, курантил, пармидин). Ангиопро-
текторы в течение 4-6 месяцев по 1 таблетке 2-3 раза в день;
• низкомолекулярные декстраны: полиглюкин, реополиглюкин,
реоглюман; полиионные растворы: хлосоль, лактосоль, трисоль, квар-
тасоль, ацесоль, дисоль;
• плазмаферез;
• гемосорбция.