000167

Деформирующая остеодистрофия (болезнь Педжета)

Начальная стадия

(стадия разрежения). Симптоматика отсутствует

Промежуточная стадия

(стадия уплотнения или остеолиз).

Первыми проявлениями, как правило, служат болевой синдром и де-

формации пораженных отделов скелета. Болевой синдром может быть

связан с физической нагрузкой и локализоваться в месте наибольшей

деформации; иногда боли постоянные, ноющего характера. Чаще бес-

покоят боли в суставах, смежных с пораженными костями. Свод чере-

па постепенно становится бугристым, его диаметр увеличивается. Во-

влечение в патологический процесс костей лицевого скелета сопрово-

ждается развитием костного «леонтиоза».

Стадия стабилизации

(груботрабекулярная перестройка или рекон-

струкция). Жалобы на боль в костях тянущего характера, местное ощу-

щение тепла, изменение формы и размеров черепа или конечности.

Наиболее характерными клиническими признаками являются разви-

вающиеся деформации костей. В процессе перестройки свода и осно-

вания черепа опорная функция основания черепа снижается, что про-

является его деформацией по типу вторичной базилярной импрессии.

Поражение костей лица обычно сочетается с поражением свода, а ино-

гда и основания черепа. При распространении на верхние челюсти

уменьшается объем воздухоносных пазух.

Деформация и значитель-

ное утолщение скуловых костей и верхних челюстей с отеком мягких

тканей придает лицу характерный вид («львиное» лицо). Нижняя че-

люсть также значительно утолщается.

Изменения основания черепа сопровождаются сдавлением черепных

нервов, головной болью и другими неврологическими признаками,

обусловленными развитием вторичной платибазии

или базилярной

импрессии. В сыворотке крови уровень щелочной фосфатазы увеличен

в 4–30 раз, содержание кальция и фосфора повышено незначительно.

Отмечается быстрая потеря зубов.

Паратиреоидная (генерали-

зованная) фиброзная

остеодистрофия

Характерно размягчение и деформация костей без существенного уве-

личения их объема. Течение заболевания хроническое. Постепенно

развивается мышечная слабость, утомляемость, тахикардия, полиурия,

явления мочекаменной болезни, боль в костях.

Постоянным симптомом болезни является гиперкальциемия – повыше-

ние содержания кальция в плазме крови до 3,49–4,99 ммоль/л (норма

2,25–2,74 ммоль/л) и понижение содержания неорганического фосфора

до 0,48 ммоль/л (норма 0,97–1,13 ммоль/л). При пункции можно полу-

чить кровь, а если в кости уже сформировалась серозная киста – жид-

кость без кристаллов холестерина.

еонтиаз

костный

Патологические изменения развиваются в верхней и нижней челю-

стях, скуловых, носовых и других костях и носят характер односторон-

них или асимметричных гиперостозов. Наблюдается обезображивания

лица, заложенность носовых ходов.

Окончание таблицы 1.