000167

Фиброзная остеодисплазия

Фиброзная остеодисплазия (болезнь Брайцева–Лихтенштейна)

впервые была описана В.Р. Брайцевым в 1929 г. под названием фиброз-

ная остеодистрофия, а в 1937 г.

L. Lichtenstein

выделил это заболева-

ние в отдельную группу. Фиброзная остеодисплазия может впервые

диагностироваться как у детей, так и у взрослых. Выявляется одина-

ково часто у лиц женского и мужского пола. Это заболевание встреча-

ется примерно у 5% больных с доброкачественными опухолями и опу-

холеподобными образованиями челюстей. Различают монооссальную

и полиоссальную формы заболевания. При монооссальной фиброзной

остеодисплазии поражаются только челюсти, а при полиоссальной –

еще и другие кости скелета (херувизм, болезнь Олбрайта).

Херувизм

характеризуется фиброзной остеодисплазией ниж-

ней челюсти в области ее углов. В результате чего лицо приобрета-

ет одутловато-округлую форму, что напоминает изображение лиц ан-

гелов. Развитие болезни связано с нарушением костеобразования под

влиянием неврогенных и инкреторных факторов. Отмечается переда-

ча болезни по наследству, что дало повод появлению весьма вырази-

тельных синонимов: «семейная поликистозная болезнь», «семейная фи-

брозная дисплазия», «семейная двусторонняя гигантоклеточная опу-

холь челюсти».

Болезнь Олбрайта

проявляется очагами фиброзной остеодиспла-

зии и гиперпигментацией кожных покровов, которые протекают

на фоне преждевременного полового созревания. Представляет со-

бой наследственное заболевание, характер наследования аутосомно-

доминантный. Низкая плодовитость мужчин, страдающих болезнью

Олбрайта, объясняет редкость его передачи от отца к сыну; женщины

болеют в 2 раза чаще, чем мужчины.

Деформирующая остеодистрофия

Деформирующая остеодистрофия (болезнь Педжета)

– забо-

левание неизвестной этиологии. Проявляется наиболее часто после

40 лет, иногда в более раннем возрасте. Описано семейное поражение

у лиц одной или нескольких генераций. А.В. Русаков (1959),

R. Pavault