000211

Деятельность пластинчатого комплекса тесно связана с эндоплаз-

матической сетью и завершается образованием секреторных гранул,

лизосом и вакуолей. Поэтому изменения в нем отражают признаки

либо повышенной функциональной активности (

гипертрофия

), либо

пониженной (

атрофия

Формирующиеся в пластинчатом комплексе лизосомы ограниче-

ны однослойной мембраной и содержат ряд гидролитических фер-

ментов, посредством которых осуществляется внутриклеточное

пищеварение. Транспорт материала в лизосомы может осуществ-

ляться с помощью

эндоцитоза

аутофагии

(процесс захвата отрабо-

танных частей самой клетки с образованием аутофагосомы, а затем

аутофаголизосомы) и

фагоцитоза

. В патологических условиях про-

исходит повреждение или повышение проницаемости мембран ли-

зосом, что сопровождается выбросом гидролаз в цитоплазму клет-

ки, которые повреждают субклеточные структуры. При этом часть

клетки или вся клетка погибают. К дестабилизаторам мембраны ли-

зосом относят токсины микроорганизмов, канцерогенные вещества,

фосфолипазы и др.

Если лизосомы клетки неспособны к расщеплению какого-либо

материала, то он может накапливаться во вторичных лизосомах с фор-

мированием

остаточных телец

(гемосидероз легких и т.д.).

Могут наблюдаться наследственно обусловленные дефекты выра-

ботки ферментов лизосом с развитием наследственных

лизосомных

энзимопатий

(тезаурисмозы). Они являются следствием первичной

генной мутации и проявляются либо полным блоком синтеза фермен-

тного белка, либо синтезом белковых молекул со сниженной биоката-

литической активностью. Это ведет к накоплению в клетке веществ,

которые в норме метаболизируют эти ферменты. Группа наследствен-

ных энзимопатий достаточно велика. Особенно она отчетливо пред-

ставлена среди гликогенозов (болезнь Помпе), ганглиозидозов (бо-

лезнь Тея-Сакса, болезни Сандхофа и др.).

Изменение структуры митохондрий.

Митохондрии являются

главными органеллами для продукции АТФ. Они первыми подверга-

ются различного рода изменениям как при изменении функциональ-

ной деятельности клетки, так и при различных её повреждениях.