106
ся эритема. Причины малигнизации, как и для других меланоопасных
невусов, не установлены.
Ксеродерма пигментная
(
xeroderma pigmentosum
– греч.
xeros
су-
хой +
derma
– кожа) – наследственное заболевание кожи, характери-
зующееся её повышенной чувствительностью к ультрафиолетовому
излучению.
Пигментная ксеродерма является облигатным предраком кожи.
Встречается редко, наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Генетический дефект заключается в отсутствии или малой активно-
сти эндо- и экзонуклеаз-полимераз, устраняющих повреждения ДНК
клеток кожи, вызванные ультрафиолетовым излучением.
В клинической картине заболевания независимо от генотипа вы-
деляют три стадии. Первая стадия проявляется обычно на 2–3-м
году жизни (редко позже) в весенне-летний период, после пребыва-
ния на солнце. Отмечается стойкая воспалительная реакция кожи
на открытых участках тела: лицо, шея, кисти, предплечья. Она ха-
рактеризуется эритемой, шелушением кожи с последующим раз-
витием неравномерной гиперпигментации по типу Лентиго, вес-
нушек. Каждое последующее пребывание на солнце усиливает эти
процессы.
Через несколько лет выявляется вторая стадия, при которой участ-
ки атрофии кожи различных очертаний и величины, телеангиэктазии
в сочетании с неравномерной пигментацией кожи придают ей пестрый
вид (пойкилодермия), напоминающий клиническую картину хрони-
ческого радиационного дерматита. На отдельных участках кожи мо-
гут образовываться бородавчатые разрастания, трещины, корки, изъ-
язвления, происходит экзематизация.
Атрофические изменения кожи лица сопровождаются истончением
хрящей носа, ушных раковин, деформацией естественных отверстий
(сужение носовых ходов, ротового отверстия), выворотом век, блефа-
ритом, изъязвлением слизистой оболочки век, выпадением ресниц и
нарушением их роста, помутнением роговицы, слезоточивостью и
светобоязнью.
В третьей стадии болезни, которая развивается обычно в юноше-
ском возрасте, в очагах поражения образуются доброкачественные