110
благоприятный исход возникает при развитии острого или хрониче-
ского лейкоза.
Миелопролиферативные заболевания
(миелопролиферативный
синдром) – группа опухолевых заболеваний (гемобластозов), при ко-
торых наблюдается клональная пролиферация гемопоэтической ство-
ловой клетки, характеризующаяся разрастанием клеток одной или
более миелоидной линий (гранулоцитарной, эритроидной, мегакарио-
цитарной). Как правило, эти новообразования определяются у взрос-
лых, пик заболевания приходится на 5–7-ю декаду жизни. Суммарная
частота всех вариантов заболевания составляет 6–10 на 100 тыс. на-
селения в год. Эти заболевания вызываются различными этиологиче-
скими факторами.
По классификации ВОЗ 2008 г., выделяют следующие наиболее
значимые варианты МПЗ: истинную полицитемию, первичный мие-
лофиброз, эссенциальную тромбоцитемию и хронический миелоид-
ный лейкоз.
Клиническое начало опухолевого процесса характеризуется ги-
перклеточностью костного мозга с эффективным гемопоэтиче-
ским созреванием и увеличением количества гранулоцитов, по-
казателей красной крови и/или тромбоцитов. Гепатомегалия и
спленомегалия обычны и являются результатом разрушения избытка
кровяных клеток или пролиферации аномальных гемопоэтических
клеток.
В настоящее время в диагностике этих заболеваний имеют значе-
ние два фактора – генетические аномалии и гистологические данные
(морфология и топография мегакариоцитов, изменения костномозго-
вой стромы, идентификация специфичности клеточных линий, во-
влеченных в пролиферацию), которые коррелируют с клиническими
признаками и могут быть использованы как критерии для идентифи-
кации вариантов болезни и ее прогноза.
Так, для диагностики хронического миелоидного лейкоза важным
оказывается определение Ph-хромосомы и/или слитного гена
BCR
-
ABL
1. Нарушение гена 9
q
24, регулирующего активность тирозинки-
наз, встречается при истинной полицитемии, первичного миелофи-
броза и эссенциальной тромбоцитемии.