111
Центральное место среди миелопролиферативных заболеваний за-
нимает
истинная полицитемия
, характеризующаяся гиперплазией
трех ростков костного мозга и панцитозом с преобладанием эритро-
цитоза, определяющего клиническую картину заболевания.
К полицитемии тесно примыкает
эссенцтальная тромбоците-
мия
, при которой доминируют гиперплазия мегакариоцитов и ги-
перпродукция тромбоцитов, а на поздних этапах заболевания при-
соединяется гиперплазия стромы костного мозга (миелофиброз).
Для диагностики эссенциальной тромбоцитемии важным являет-
ся значительное увеличение тромбоцитов в периферической крови
(> 450×10
9
/л). Особое значение для диагноза этой патологии имеет вы-
явление при гистологическом исследовании костного мозга крупных,
морфологически зрелых мегакариоцитов, с четко многоядерными или
гипердольчатыми ядрами. Они располагаются дисперсно, иногда об-
разуют малые кластеры.
Первичный миелофиброз (сублейкемический миелоз)
характери-
зуется увеличением клеточности костного мозга за счет пролифе-
рации гранулоцитов и мегакариоцитов с выраженными признаками
атипии. Клетки различных размеров, с выраженной гиперхромазией
и разнообразными по форме ядрами. В последующем развивается
ретикулиновый и/или коллагеновый фиброз костного мозга. Особое
значение придается формированию мегакариоцитами кластеров по
3–6 клеток. Финалом болезни является резкое утолщение костных
балок, сужение костномозговых полостей и вытеснение деятельного
костного мозга фиброзной тканью. Характерным признаком является
раннее возникновение миелоидной метаплазии в селезенке и печени с
увеличением их размеров.
Для
хронического миелоидного лейкоза
характерна преимуще-
ственно гиперплазия гранулоцитарного и мегакариоцитарного рост-
ков и иногда миелофиброз. В отличие от остальных миелопролифе-
ративных заболеваний при хроническом миелолейкозе созревание
клеточных элементов гранулоцитопоэза не происходит. Другие про-
явления этого лейкоза описаны в теме «Опухоли гемопоэтической
ткани и злокачественные лимфомы: этиология, патогенез, классифи-
кация, морфологическая картина, причины смерти».