12
ческих функций (Цельвегер-подобный синдром); 3) с неизмененным
числом пероксисом и нарушением единственной биохимической
функции (болезнь Рефсума ).
Нарушение межклеточных взаимодействий
.
Наиболее изучен-
ными являются контактные системы эпителиальной ткани, которые
представлены плотными соединениями, десмосомами, зонами сце-
пления и щелевидными соединениями (нексусы). Нарушение адгезии
эпителиальных клеток наблюдается при злокачественных опухолях,
при пузырчатке, при которой в крови больных обнаруживаются ан-
титела, направленные против десмосомальных гликопротеинов. По-
вреждение десмосом приводит к разъединению эпителиоцитов и об-
разованию пузырей.
Важную роль играют не только специализированные виды соеди-
нений клеток, но и непостоянные, подчас скоротечные, в частности,
взаимодействие лейкоцитов и тромбоцитов с эндотелием при воспа-
лении, взаимодействие между различными типами клеток при им-
мунном ответа, адгезия лейкоцитов к микробам. При этом клеточная
адгезия рассматривается с двух позиций: физико-химической концеп-
ции и концепции лигандо-рецепторных взаимодействий. В последнем
случае молекулы, участвующие в таком процессе, называет молекула-
ми клеточной адгезии.
Селектины
обеспечивают прилипание лейко-
цитов к эндотелиальным клеткам.
Интегрины
–
семейство гликопро-
теинов, участвующих в передвижении клеток во время эмбриогенеза
или при заживлении ран.
Кадгерины
– кальций-зависимые молекулы,
необходимые для взаимодействия между сходными клетками во мно-
гих тканях. В ответ на разнообразные стимулы молекулы адгезии пре-
терпевают количественные и качественные изменения. Применение в
клинической практике молекул позволяет влиять на воспалительное
или иммуноопосредованное повреждение тканей.
Цитокины и их роль в патологии.
Среди биологически активных
молекул, регулирующих межклеточные взаимодействия, важное ме-
сто занимают цитокины. Подобно нейротрансмиттерам и гормонам
они образуют специальный класс сигнальных молекул. Это низкомо-
лекулярные пептиды или гликопротеины, продуцируемые макрофа-
гами и лимфоцитами. В зависимости от направленного их действия