112 / 200
110
Протеин С
– синтезируется в печени в присутствии витамина
К
, в
комплексе с протеином
S
и тромбомодулином лизирует активные V
а
и VIII
а
факторы.
Протеин S
– кофактор протеина
С
, синтезируется эндотелием со-
судов.
Тромбомодулин
– кофактор протеина
С
, синтезируется эндотели-
ем сосудов.
Методы исследования коагуляционного гемостаза:
• количество тромбоцитов (норма 180–400×10
9
/л);
• размеры тромбоцитов (норма
d
= 2–4 мкм);
• время кровотечения – проба Дуке (Дьюка) (норма 2–5 мин);
• ретракция кровяного сгустка (норма 30–60 мин);
• эндотелиальные пробы: манжеточная, баночная, проба Конча-
ловского (положительная – при количестве петехий больше 10 в кру-
ге
d
=5 см).
Коагулопатия
– клинико-гематологический синдром, характе-
ризующийся врожденным или приобретенным нарушением синтеза
прокоагулянтов или их ингибированием.
Классификация коагулопатий:
I. Врожденные коагулопатии:
А. Дефицит прокоагулянтов с нарушением образования протром-
биназы (I фаза):
1. Дефект внутреннего механизма свертывания:
• гемофилия
А
(дефицит VIII фактора);
• гемофилия
В
(дефицит IX фактора);
• гемофилия
С
(дефицитXI фактора).
2. Дефект внешнего механизма свертывания:
• гипопроконвертинемия (дефицит VII фактора).
3. Комбинированный дефект внутреннего и внешнего механизмов
свертывания:
• болезнь Стюарта – Прауэра (дефицит X фактора);
• гипопроакцелеринемия (дефицит V фактора).