000270

106

вой характер, поверхность становится папилломатозной, усиливается

шелушение и может наступить эрозирование. Вокруг пятна появляет-

ся эритема. Причины малигнизации, как и для других меланоопасных

невусов, не установлены.

Ксеродерма пигментная

(

xeroderma pigmentosum

– греч.

xeros

су-

хой +

derma

– кожа) – наследственное заболевание кожи, характери-

зующееся её повышенной чувствительностью к ультрафиолетовому

излучению.

Пигментная ксеродерма является облигатным предраком кожи.

Встречается редко, наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Генетический дефект заключается в отсутствии или малой активно-

сти эндо- и экзонуклеаз-полимераз, устраняющих повреждения ДНК

клеток кожи, вызванные ультрафиолетовым излучением.

В клинической картине заболевания независимо от генотипа вы-

деляют три стадии. Первая стадия проявляется обычно на 2—3-м

году жизни (редко позже) в весенне-летний период, после пребыва-

ния на солнце. Отмечается стойкая воспалительная реакция кожи

на открытых участках тела: лицо, шея, кисти, предплечья. Она ха-

рактеризуется эритемой, шелушением кожи с последующим раз-

витием неравномерной гиперпигментации по типу Лентиго, вес-

нушек. Каждое последующее пребывание на солнце усиливает эти

процессы.

Через несколько лет выявляется вторая стадия, при которой участ-

ки атрофии кожи различных очертаний и величины, телеангиэктазии

в сочетании с неравномерной пигментацией кожи придают ей пестрый

вид (пойкилодермия), напоминающий клиническую картину хрони-

ческого радиационного дерматита. На отдельных участках кожи мо-

гут образовываться бородавчатые разрастания, трещины, корки, изъ-

язвления, происходит экзематизация.

Атрофические изменения кожи лица сопровождаются истончением

хрящей носа, ушных раковин, деформацией естественных отверстий

(сужение носовых ходов, ротового отверстия), выворотом век, блефа-

ритом, изъязвлением слизистой оболочки век, выпадением ресниц и

нарушением их роста, помутнением роговицы, слезоточивостью и

светобоязнью.