000270

109

Различают

первичный (идиопатический) тип

МДС (80 – 90 % лу-

чаев) и

вторичный

(предшествующая химиотерапия, другие факторы

– 10–20 %). Факторами риска первичного МДС являются контакт с

токсинами (бензин, органические растворители, пестициды), радиа-

ция, курение, врожденные и наследственные заболевания, пожилой

возраст. 5-летняя выживаемость при МДС не превышает 60 %. Транс-

формация в острый лейкоз наблюдается в 30 % случаев.

Причины МДС до конца не известны. В основе патогенеза МДС ле-

жит воздействие повреждающих факторов на полипотентную стволо-

вую клетку, приводящее к появлению в ней генетических аномалий.

Это приводит к нарушению продукции клеток миелоидного ростка и

появлению диспластических изменений в зрелых клетках и их функ-

циональной недостаточности.

Клинически МДС наиболее часто проявляется анемией. В диагности-

ке МДС особое место принадлежит трепанобиопсии из гребня подвздош-

ной кости. При гистологическом исследовании обнаруживаются призна-

ки дисплазии миелоидного ростка – дизэритропоэз (многоядерность,

мегалобластоидность, кольцевидные сидеробласты), дисгранулопоэз

(маленькие или чрезмерно большие клетки, гиполобулярность ядер, не-

равномерная гиперсегментация, гипо- или агрануляция), дисмегакарио-

цитопоэз (микромегакариоциты, гиполобулярные ядра, многоядерность).

Хромосомные аномалии при МДС обнаруживаются у 40-70% па-

циентов. Специфическим кариотипом является делеция (5q), делеция

(20q), +8 или −7/делеция (7q).

Классификация МДС включает в себя следующие варианты забо-

левания, которые можно рассматривать как стадии прогрессирования

болезни:

▪▪ рефрактерная анемия;

▪▪ рефрактерная анемия с избытком кольцевидных сидеробластов;

▪▪ рефрактерная анемия с увеличением содержания бластов;

▪▪ рефрактерная анемия с увеличенным количеством бластов в

стадии трансформации в острый лейкоз;

▪▪ хронический миеломоноцитарный лейкоз.

Прогноз заболевания зависит от стадии заболевания, её тяжести.

В тяжелых случаях требуется трансплантация стволовых клеток. Не-