000270

110

благоприятный исход возникает при развитии острого или хрониче-

ского лейкоза.

Миелопролиферативные заболевания

(миелопролиферативный

синдром) – группа опухолевых заболеваний (гемобластозов), при ко-

торых наблюдается клональная пролиферация гемопоэтической ство-

ловой клетки, характеризующаяся разрастанием клеток одной или

более миелоидной линий (гранулоцитарной, эритроидной, мегакарио-

цитарной). Как правило, эти новообразования определяются у взрос-

лых, пик заболевания приходится на 5—7 декаду жизни. Суммарная

частота всех вариантов заболевания составляет 6—10 на 100 000 на-

селения в год. Эти заболевания вызываются различными этиологиче-

скими факторами.

По классификации ВОЗ 2008 г., выделяют следующие наиболее

значимые варианты МПЗ: истинную полицитемию, первичный мие-

лофиброз, эссенциальную тромбоцитемию и хронический миелоид-

ный лейкоз.

Клиническое начало опухолевого процесса характеризуется ги-

перклеточностью костного мозга с эффективным гемопоэтиче-

ским созреванием и увеличением количества гранулоцитов, по-

казателей красной крови и/или тромбоцитов. Гепатомегалия и

спленомегалия обычны и являются результатом разрушения избытка

кровяных клеток или пролиферации аномальных гемопоэтических

клеток.

В настоящее время в диагностике этих заболеваний имеют значе-

ние два фактора – генетические аномалии и гистологические данные

(морфология и топография мегакариоцитов, изменения костномозго-

вой стромы, идентификация специфичности клеточных линий, во-

влеченных в пролиферацию), которые коррелируют с клиническими

признаками и могут быть использованы как критерии для идентифи-

кации вариантов болезни и ее прогноза.

Так, для диагностики хронического миелоидного лейкоза важным

оказывается определение Ph-хромосомы и/или слитного гена BCR-

ABL1. Нарушение гена 9q24, регулирующего активность тирозинки-

наз, встречается при истинной полицитемии, первичного миелофи-

броза и эссенциальной тромбоцитемии.