000270

111

Центральное место среди миелопролиферативных заболеваний за-

нимает

истинная полицитемия

, характеризующаяся гиперплазией

трех ростков костного мозга и панцитозом с преобладанием эритро-

цитоза, определяющего клиническую картину заболевания.

К полицитемии тесно примыкает

эссенцтальная тромбоците-

мия

, при которой доминируют гиперплазия мегакариоцитов и ги-

перпродукция тромбоцитов, а на поздних этапах заболевания при-

соединяется гиперплазия стромы костного мозга (миелофиброз). Для

диагностики эссенциальной тромбоцитемии важным является зна-

чительное увеличение тромбоцитов в периферической крови (> 450

х 10

/л). Особое значение для диагноза этой патологии имеет выяв-

ление при гистологическом исследовании костного мозга крупных,

морфологически зрелых мегакариоцитов, с четко многоядерными или

гипердольчатыми ядрами. Они располагаются дисперсно, иногда об-

разуют малые кластеры.

Первичный миелофиброз (сублейкемический миелоз)

характери-

зуется увеличением клеточности костного мозга за счет пролифе-

рации гранулоцитов и мегакариоцитов с выраженными признаками

атипии. Клетки различных размеров, с выраженной гиперхромазией

и разнообразными по форме ядрами. В последующем развивается

ретикулиновый и/или коллагеновый фиброз костного мозга. Особое

значение придается формированию мегакариоцитами кластеров по

3 – 6 клеток. Финалом болезни является резкое утолщение костных

балок, сужение костномозговых полостей и вытеснение деятельного

костного мозга фиброзной тканью. Характерным признаком является

раннее возникновение миелоидной метаплазии в селезенке и печени с

увеличением их размеров.

Для

хронического миелоидного лейкоза

характерна преимуще-

ственно гиперплазия гранулоцитарного и мегакариоцитарного рост-

ков и иногда миелофиброз. В отличие от остальных миелопролифе-

ративных заболеваний при хроническом миелолейкозе созревание

клеточных элементов гранулоцитопоэза не происходит. Другие про-

явления этого лейкоза описаны в теме «Опухоли гемопоэтической

ткани и злокачественные лимфомы: этиология, патогенез, классифи-

кация, морфологическая картина, причины смерти».