000270

мических функций (Цельвегер-подобный синдром); 3) с неизменен-

ным числом пероксисом и нарушением единственной биохимической

функции (болезнь Рефсума ).

Нарушение межклеточных взаимодействий

Наиболее изучен-

ными являются контактные системы эпителиальной ткани, которые

представлены плотными соединениями, десмосомами, зонами сце-

пления и щелевидными соединениями (нексусы). Нарушение адгезии

эпителиальных клеток наблюдается при злокачественных опухолях,

при пузырчатке, при которой в крови больных обнаруживаются ан-

титела, направленные против десмосомальных гликопротеинов. По-

вреждение десмосом приводит к разъединению эпителиоцитов и об-

разованию пузырей.

Важную роль играют не только специализированные виды соеди-

нений клеток, но и непостоянные, подчас скоротечные, в частности,

взаимодействие лейкоцитов и тромбоцитов с эндотелием при воспа-

лении, взаимодействие между различными типами клеток при им-

мунном ответа, адгезия лейкоцитов к микробам. При этом клеточная

адгезия рассматривается с двух позиций: физико-химической концеп-

ции и концепции лигандо-рецепторных взаимодействий. В последнем

случае молекулы, участвующие в таком процессе, называет молекула-

ми клеточной адгезии.

Селектины

обеспечивают прилипание лейко-

цитов к эндотелиальным клеткам.

Интегрины

семейство гликопро-

теинов, участвующих в передвижении клеток во время эмбриогенеза

или при заживлении ран.

Кадгерины

– кальций-зависимые молекулы,

необходимые для взаимодействия между сходными клетками во мно-

гих тканях. В ответ на разнообразные стимулы молекулы адгезии пре-

терпевают количественные и качественные изменения. Применение в

клинической практике молекул позволяет влиять на воспалительное

или иммуноопосредованное повреждение тканей.

Цитокины и их роль в патологии.

Среди биологически активных

молекул, регулирующих межклеточные взаимодействия, важное ме-

сто занимают цитокины. Подобно нейротрансмиттерам и гормонам

они образуют специальный класс сигнальных молекул. Это низкомо-

лекулярные пептиды или гликопротеины, продуцируемые макрофа-

гами и лимфоцитами. В зависимости от направленного их действия