000271

Деятельность пластинчатого комплекса тесно связана с эндоплаз-

матической сетью и завершается образованием секреторных гранул,

лизосом и вакуолей. Поэтому изменения в нем отражают признаки

либо повышенной функциональной активности (гипертрофия), либо

пониженной (атрофия).

Формирующиеся в пластинчатом комплексе лизосомы ограниче-

ны однослойной мембраной и содержат ряд гидролитических фер-

ментов, посредством которых осуществляется внутриклеточное пи-

щеварение. Транспорт материала в лизосомы может осуществляться

с помощью эндоцитоза, аутофагии (процесс захвата отработанных

частей самой клетки с образованием аутофагосомы, а затем ауто-

фаголизосомы) и фагоцитоза. В патологических условиях происхо-

дит повреждение или повышение проницаемости мембран лизосом,

что сопровождается выбросом гидролаз в цитоплазму клетки, ко-

торые повреждают субклеточные структуры. При этом часть клет-

ки или вся клетка погибают. К дестабилизаторам мембраны лизо-

сом относят токсины микроорганизмов, канцерогенные вещества,

фосфолипазы и др.

Если лизосомы клетки неспособны к расщеплению какого-либо

материала, то он может накапливаться во вторичных лизосомах с фор-

мированием остаточных телец (гемосидероз легких и т.д.).

Могут наблюдаться наследственно обусловленные дефекты вы-

работки ферментов лизосом с развитием наследственных лизосом-

ных энзимопатий (тезаурисмозы). Они являются следствием первич-

ной генной мутации и проявляются либо полным блоком синтеза

ферментного белка, либо синтезом белковых молекул со сниженной

биокаталитической активностью. Это ведет к накоплению в клетке

веществ, которые в норме метаболизируют эти ферменты. Группа на-

следственных энзимопатий достаточно велика. Особенно она отчет-

ливо представлена среди гликогенозов (болезнь Помпе), ганглиозидо-

зов (болезнь Тея-Сакса, болезни Сандхофа и др.).

Изменение структуры митохондрий.

Митохондрии являются

главными органеллами для продукции АТФ. Они первыми подверга-

ются различного рода изменениям как при изменении функциональ-

ной деятельности клетки, так и при различных её повреждениях.