000302

Кардиопульмональный нагрузочный тест

дает возможность оце-

нить вентиляцию и газообмен во время дозированной физической на-

грузки (индекс пикового потребления кислорода, анаэробный порог).

У больных ЛГ снижена величина анаэробного порога и пиковое по-

требление кислорода. Тест ранее использовался в многоцентровых ис-

следованиях, но не показал очевидных преимуществ перед Т6 МХ,

так как технически более сложен и не позволяет оценивать эффектив-

ность терапии.

Факторы, влияющие на прогноз больных ЛГ

Функциональный класс (ВОЗ), наличие признаков недостаточно-

сти ПЖ, толерантность к ФН, дистанция в Т6 МХ, уровень пикового

потребления

, наличие перикардиального выпота, размеры ПП, ЛЖ,

гемодинамические параметры (давление в ПП, среднее ДЛА, сердеч-

ный выброс), уровень сатурации венозной крови, данные острого ва-

зореактивного теста, наличие гиперурикемии, уровни

BNP

<180 пг/мл

proBNP

1400 пг/мл связаны с благоприятным прогнозом

, тропо-

нина, норадреналина и эндотелина‑1 в плазме крови.

5. КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ― группа 1

Идиопатическая ЛАГ (1.1)

ИЛАГ (устаревшее – первичная ЛАГ, болезнь Аэрза) – орфан-

ное (сиротское, редкое) заболевание с поражением дистальных ЛА

(<500 μм в диаметре), проявляющееся ЛАГ (среднее ДЛА ≥25 мм рт.

ст., ДЗЛА ≤15 мм рт. ст., ЛСС >3 единиц Вуда при КПОС) без какой-

либо установленной причины. Распространенность ИЛАГ в Европе

находится в диапазоне 6–20 субъектов на 1 млн населения. Ожида-

емая продолжительность жизни больных, не получающих специфи-

ческую терапию ЛГ, составляет менее 3 лет. «Царством почти мерт-

вых» называли ИЛАГ до эры таргетной терапии. Даже при доступ-

ности современного лечения приблизительно 15% пациентов с ИЛАГ

умирает в течение 1 года после выявления заболевания. 5‑летняя вы-

живаемость больных ИЛАГ составляет около 36%, что почти в 2 раза

меньше таковой при всех видах рака (66%).