000302

ЛАГ (ИЛАГ и др.) представляет собой группу ЛГ, при которой

за последние 15 лет достигнуты наиболее важные достижения в пато-

биологии и терапии. Кроме того, она является классом, при котором

ЛГ

–

«ядро» клинических проблем и может лечиться целевыми препа-

ратами. Больные ИЛАГ в России как пациенты с орфанным заболева-

нием имеют государственные гарантии лекарственного обеспечения

согласно закону № 323‑ФЗ от 21.11.2011 года.

ЛАГ при ревматических заболеваниях (1.4.1)

ЛАГ может осложнять течение большинства ревматических болез-

ней, однако чаще всего бывает ассоциирована с

системной склеродер‑

мией

(ССД), при которой быстро прогрессирует и приводит к крайне

неутешительным исходам. При лимитированном варианте ССД ЛГ ча-

сто обусловлена легочными сосудистыми нарушениями (пролифера-

ция стенок ЛА, легочная веноокклюзионная болезнь, легочный капил-

лярный гемангиоматоз, хронические ТЭЛА), а при диффузном – может

сочетаться с интерстициальным фиброзом легких. Помимо этого, при

ССД имеют место и другие состояния, способствующие развитию ЛГ:

поражение левых отделов сердца (фиброз миокарда, миокардит, кла-

панная болезнь, перикардит) и первичный билиарный цирроз печени.

Распространенность

ЛГ при ССД варьирует от 12 до 65%. Без ле-

чения ЛГ прогноз плохой: 60% больных ССД умирает в первые 2 года

после диагностики ЛГ. Летальный исход при ЛГ у больных ССД на-

ступает в среднем через 3–5 лет после появления одышки. Причиной

смерти могут стать тяжелый легочный гипертонический криз, прогрес-

сирование системной гипотензии и тяжелая правожелудочковая недо-

статочность. Средняя продолжительность жизни больных ССД с I–II

ФК ЛГ составляет 6 лет, III ФК – 2,5 года, IV ФК – 6 месяцев. Своевре-

менное выявление ЛГ способствует более раннему началу специфиче-

ской терапии и более благоприятному течению заболевания.

ЛАГ, ассоциированная с ВИЧ-инфекцией (1.4.2)

Использование высокоактивной антиретровирусной терапии

и агрессивной терапии оппортунистических инфекций способство-

вало увеличению средней продолжительности жизни ВИЧ-инфици-

рованных больных. Следовательно, спектр осложнений был сме-