000302

Пациенты с «непропорциональной» ЛГ вследствие заболеваний легких

(характеризуются одышкой, недостаточно объяснимой механически-

ми легочными нарушениями, и средним ДЛА ≥40–45 мм рт. ст. в покое)

должны быть направлены в экспертные центры и участвовать в клини-

ческих испытаниях, ориентированных на ЛАГ-специфическую меди-

каментозную терапию. Использование таргетной терапии у больных

ХОБЛ/ИЗЛ при среднем ДЛА <40 мм рт. ст. в настоящее время не реко-

мендуется, поскольку какие-либо систематические данные о ее безопас-

ности или эффективности отсутствуют.

Хроническая тромбоэмболическая ЛГ (группа 4)

ХТЭЛГ – патологическое состояние, вызванное возникновени-

ем хронической окклюзии или стеноза легочного артериального рус-

ла после тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА). ХТЭЛГ возника-

ет ~ у 5 больных на миллион населения в год. Это позднее (>3 мес.)

осложнение ТЭЛА, развивающееся у 0,5–2% (по некоторым данным

до 3,8–9,1%) больных, выживших после острой ТЭЛА. Важно, что

у многих пациентов не обнаруживается связь ХТЭЛГ с венозным тром-

боэмболизмом: у 25,2% больных в анамнезе нет указаний на перене-

сенную ТЭЛА, а тромбоз глубоких вен документально подтверждает-

ся лишь у 56,1% пациентов. Причиной ХТЭЛГ без венозных тромбо-

эмболий может быть воспалительный тромбоз

in situ

и недостаточный

ангиогенез, при которых за легочным эмболизмом может последовать

процесс ремоделирования легочных сосудов, модифицированный ин-

фекцией, иммунным феноменом, воспалением, циркулирующими и со-

судистыми прогениторными клетками, заместительной тиреоидной

гормонотерапией и малигнизацией. Необъяснимое сосудистое ремо-

делирование и гематологические факторы (гиперкоагуляция, «липкие»

эритроциты, тромбоцитоз, неразделимый фибриноген) способству-

ют облитерации крупных и мелких ЛА или образованию различной

степени стенозов, сетей и тяжей. В неокклюзированных областях мо-

гут развиваться неотличимые от ЛАГ легочные артериопатии (в том

числе плексиформные поражения). Коллатеральные сосуды из систем-

ного кровотока (бронхиальные, костальные, диафрагмальные и коро-