000302

Различные стадии клинических испытаний проходят

новые пре‑

параты для лечения ЛАГ

: пероральный агонист

PgI

‑рецепторов

селексипаг

, ингибиторы тирозинкиназы

иматиниб

нилотиниб

, ча-

стичный антагонист

‑

дофаминовых рецепторов, адренэргический

антагонист, антагонист

5 НТ

2a и 2b

–

серотониновых рецепторов

тер-

гурид

и др.

Перспективными выглядят монотерапия и мониторирование в лег-

ких случаях ЛАГ (агрессивная комбинация при ухудшении) и началь-

ная комбинированная терапия (при средних и тяжелых случаях, иден-

тифицированных прогностическими алгоритмами), РКИ с регене-

ративными стратегиями, ранняя запись на трансплантацию легких,

основанная на ответе на медикаментозную терапию и прогностиче-

ских показателях.

Хирургическое лечение

Баллонная предсердная септостомия

, то есть создание перфо-

рации в межпредсердной перегородке, стала применяться у боль-

ных с правожелудочковой сердечной недостаточностью после наблю-

дений о том, что больные ИЛAГ с вторичным открытием овального

окна имеют лучшую выживаемость, чем те, у которых МПП сохране-

на. Создание сброса крови справа налево позволяет снизить давление

в ПП, улучшить функцию ПЖ, увеличить преднагрузку ЛЖ и СВ, что

приводит к уменьшению частоты головокружений, синкоп, повыше-

нию толерантности к ФН. Однако с учетом риска возникновения опас-

ной для жизни артериальной гипоксемии и, как следствие, увеличе-

ния смертности (5–15%), особенно у больных с тяжелой недостаточ-

ностью ПЖ, предсердная септостомия показана при неэффективно-

сти всех видов медикаментозного лечения или как подготовительный

этап перед трансплантацией легких.

При ВПС с высокой ЛГ проводят

операцию Мюллера

– сужива-

ние ЛА.

Трансплантация легких или комплекса сердце-легкие.

В един-

ственном проспективном неконтролируемом исследовании было по-

казано, что 3‑и 5‑летняя выживаемость после проведенных транс-