000302

Лёгочная гипертензия (ЛГ) – патологический симптомокомплекс,

в основе которого лежит повышение лёгочного сосудистого сопро-

тивления (ЛСС) и давления в лёгочной артерии (ДЛА), что приводит

к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и пре-

ждевременной гибели пациентов.

Впервые ЛГ как клинико-патологический синдром была описана

в 1891 г. Эрнстом фон Ромбергом.

1. КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

Диагностическая классификация ЛГ была разработана в 1998 г.

на II Всемирном симпозиуме по ЛГ, современная ее редакция принята

на V Всемирном симпозиуме по ЛГ в 2013 г. (табл. 1).

Таблица 1.

Клиническая классификация легочной гипертензии (2013).

Группа, распро-

страненность

Клинические варианты

1. Лёгочная

артериальная

гипертензия (ЛАГ)

4,2% всей ЛГ

1.1. Идиопатическая (ИЛАГ)

1.2. Наследственная ЛАГ

1.2.1. Мутация гена рецептора 2‑го типа костного морфогене-

за

(BMPR2)

1.2.2. Мутация гена активин-подобной киназы‑1 эндоглина –

ALK1

(с наследственной геморрагической телеангиоэктазией

или без)

мутация генов

ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3. Неизвестные мутации

1.3. Вызванная воздействием лекарственных препаратов или

токсинов – фенфлюрамин, токсическое рапсовое масло, кокаин,

ингибиторы обратного захвата серотонина

1.4. Ассоциированная ЛАГ (АЛАГ) с:

1.4.1. Заболеваниями соединительной ткани

1.4.2. ВИЧ-инфекцией

1.4.3. Портальной гипертензией

1.4.4. Врожденными пороками сердца (ВПС)*

1.4.5. Шистосомиазом

1’. Веноокклюзионная болезнь легких и/или легочный

капиллярный гемангиоматоз**

1’’. Персистирующая ЛГ новорожденных