000302

Окончание таблицы 1

2. Лёгочная

гипертензия (ЛГ),

обусловленная

поражением левых

отделов сердца

78,7% всей ЛГ

ЛГ вследствие:

2.1. Систолической дисфункции ЛЖ

2.2. Диастолической дисфункции ЛЖ

2.3. Поражения клапанов левых отделов сердца

2.4. Врожденной/приобретенной обструкции входящего тракта

ЛП/выносящего тракта ЛЖ

3. ЛГ, обусловлен-

ная патологией лег-

ких и/или гипок-

сией

9,7% всей ЛГ

Средняя частота ЛГ

при ХОБЛ состав-

ляет 25–35%, при

выраженной эмфи-

земе – до 60%

ЛГ вследствие:

3.1. Хронической обструктивной болезни легких

3.2. Интерстициальных заболеваний легких

3.3. Другой легочной патологии со смешанными

обструктивно-рестриктивными нарушениями

3.4. Нарушений вентиляции во сне

3.5. Заболеваний с альвеолярной гиповентиляцией

3.6. Длительного пребывания на большой высоте

3.7. Пороков развития легких

4. Хроническая

тромбоэмболиче-

ская ЛГ (ХТЭЛГ)

0,6% всей ЛГ

5. ЛГ с неизвестны-

ми мультифактор-

ными механизмами

6,8% всей ЛГ

ЛГ вследствие:

5.1. Гематологических нарушений: хроническая гемолитиче-

ская анемия, миелопролиферативные заболевания, спленэкто-

мия

5.2. Системных заболеваний: саркоидоз, легочный гистиоци-

тоз, лимфангиолейомиоматоз

5.3. Метаболических нарушений: гликогеноз, болезнь Гоше,

заболевания щитовидной железы

5.4. Других состояний: опухолевая обструкция, фиброзирую-

щий медиастинит, хроническая почечная недостаточность, сег-

ментарная ЛГ

Примечание:

*Клиническая классификация ЛАГ, ассоциированной с ВПС; **Ле-

гочная веноокклюзионная болезнь и легочный капиллярный гемангиоматоз.

Клиническая классификация ЛАГ, ассоциированной с ВПС:

1. Лево‑правые шунты

(включают дефекты от средних до круп-

ных; повышение ЛСС от легкого до умеренного; системно-легочный

сброс превалирует, при этом цианоз не характерен): корригируемые

(с помощью операции либо интраваскулярного нехирургического