000302

вмешательства) и некорригируемые. ЛАГ развивается почти у всех

больных с открытым артериальным протоком (ОАП), у 50% паци-

ентов с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) при ди-

аметре дефекта у взрослых >1 см и 10% больных с дефектом меж-

предсердной перегородки (ДМПП) при диаметре дефекта у взрослых

>2 см. У больных с малыми и средними размерами дефекта ЛАГ раз-

вивается только у 3% больных.

2. Синдром Эйзенменгера.

Включает крупные интра- и экстра-

кардиальные дефекты, которые начинаются как системно-легочные

шунты и со временем приводят к значительному повышению ЛСС

и обратному (легочно-системному) или двунаправленному сбросу;

обычно наблюдаются цианоз, вторичный эритроцитоз и мультиор-

ганные поражения. Синдром Эйзенменгера может быть обусловлен

как простым, так и сложным (около 30% больных) пороком сердца.

Среди простых пороков следует отметить наиболее частые – ДМЖП,

ДМПП и ОАП. Синдром Эйзенменгера развивается у 10% неопери-

рованных больных старше 2 лет с ДМЖП любого размера и у 4–6%

больных с ДМПП.

3. ЛАГ с сопутствующими ВПС.

Заметное повышение ЛСС при

наличии мелких дефектов, которые сами по себе не являются основа-

нием для повышения ЛСС (обычно ДМЖП <1 см и ДМПП <2 см эф-

фективного диаметра у взрослых, определенного при ЭхоКГ). Клини-

ческая картина сходна с ИЛАГ. Закрытие дефекта противопоказано.

4. Послеоперационная ЛАГ.

ВПС скорректирован, но ЛАГ выявля-

ется либо сразу после операции, либо развивается спустя месяцы или

годы в отсутствие значительных послеоперационных гемодинамиче-

ских нарушений. Клинический фенотип часто агрессивный. Обычно

ранняя хирургическая коррекция порока сердца предотвращает раз-

витие ЛАГ. Однако у ряда больных тяжелая резидуальная ЛАГ разви-

вается после хирургической коррекции порока. В таких клинических

ситуациях часто неясно, присутствовало ли необратимое поражение

легочных сосудов до оперативного лечения порока сердца, или легоч-

ное сосудистое заболевание прогрессирует, несмотря на успешно про-

веденную операцию.