000302

Легочная веноокклюзионная болезнь и легочный капилляр-

ный гемангиоматоз

Легочная веноокклюзионная болезнь – редкое заболевание неуста-

новленной этиологии, при котором развитие и прогрессирование ЛАГ

связано с поражением мелких легочных вен и венул, в том числе тром-

ботического характера. Лёгочный капиллярный гемангиоматоз – до-

брокачественное неметастазирующее сосудистое образование, приво-

дящее к развитию ЛАГ. На основании сходных патоморфологических

проявлений, клинической картины и возможного развития отека лег-

ких при назначении простагландинов оба заболевания были объеди-

нены в один подтип клинического класса ЛАГ.

2. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

ЛГ

– повышение среднего давления в ЛА (ДЛ

А) > 25 мм рт. ст. в по-

кое при

катетеризации правых отделов сердца

(КПОС). Нормальное

среднее ДЛА в покое составляет 14±3 мм рт. ст. с верхним нормаль-

ным пределом ≈ 20 мм рт. ст. Роль и значение ДЛА от 21 до 24 мм рт.

ст. остаются неясными. Такие пациенты нуждаются в дальнейшем об-

следовании в эпидемиологических исследованиях.

Трансторакальная ЭхоКГ

позволяет условно определять ЛГ при

расчетном систолическом ДЛА >30 мм рт. ст. и по степени тяжести

классифицирует ЛГ на:

• ЛГ легкой степени тяжести – ЭхоКГ-систолическое ДЛА

30–49 мм рт. ст.;

• ЛГ средней степени тяжести – ДЛА 50–79 мм рт. ст.;

• ЛГ тяжелой степени – ДЛА ≥80 мм рт. ст.

Гемодинамические определения ЛГ представлены в табл. 2

ЛАГ

(группа 1) является клиническим состоянием, которое харак-

теризуется наличием прекапиллярной ЛГ и ЛСС >3 единиц Вуда (мм

●

мин./л/), или >240 dynes.

‑5, при отсутствии других при-

чин прекапиллярной ЛГ (см. табл. 2). ЛАГ включает в себя различные

формы, которые имеют сходную клиническую картину и практически

идентичные патологические изменения в легочной микроциркуляции.