000302

9 / 54

7
Таблица 2. Гемодинамические определения ЛГ
Определение Характеристика
(КПОС в покое) Клиническая группа
Легочная гипертен-
зия (ЛГ)
Среднее ДЛА
≥25 мм рт. ст. Все
Прекапиллярная ЛГ
Среднее ДЛА ≥25 мм рт. ст.
ДЗЛА ≤15 мм рт. ст.
СВ нормальный или умень-
шен*
1. ЛАГ
3. ЛГ при заболеваниях легких
4. ХТЭЛГ
5. ЛГ с неясными механиз-
мами
Посткапиллярная ЛГ
Среднее ДЛА ≥25 мм рт. ст.
ДЗЛА >15 мм рт. ст.
СВ нормальный или умень-
шен*
2. ЛГ, связанная с поражени-
ем левых отделов сердца
Реактивная
(несоразмерная) ГТД >12 мм рт. ст.
Пассивная ГТД ≤12 мм рт. ст.
Примечание: КПОС – катетеризации правых отделов сердца, ДЛА – давление
в легочной артерии, ДЗЛА – давление заклинивания в легочной артерии, СВ – сер-
дечный выброс, ГТД – градиент транспульмонального давления (среднее ДЛА–сред-
нее ДЗЛА); * – повышенный СВ может быть в случаях гиперкинетических состоя-
ний, таких как системно-легочные шунты (только в малом круге кровообращения),
анемия, тиреотоксикоз и т. д.
Распространенность ЛАГ в Европе находится в диапазоне
15–50 субъектов на миллион населения. Во французском реестре боль-
ных ЛАГ 39,2% пациентов имели ИЛАГ и 3,9% – семейный анамнез
ЛАГ. В подгруппе АЛАГ 15,3% имели заболевания соединительной
ткани (в основном системную склеродермию), 11,3% – ВПС, 10,4% –
портальную гипертензию, 9,5% – ЛАГ, связанную с аноректиками,
и 6,2% – вирус иммунодефицита человека.
3. ПАТОГЕНЕЗ
В патогенезе ЛГ участвуют 4 основных патофизиологических
феномена: констрикция легочных сосудов; редукция легочного со-
судистого русла; снижение эластичности легочных сосудов; обли-
терация легочных сосудов – тромбозin situ, пролиферация гладко-
мышечных клеток.