000335

Заключительный клинический диагноз: гемолитическая болезнь

новорожденного, желтушная форма.

Патологоанатомическое исследование показало наличие у трупа

мальчика гепато- и спленомегалии, кровоизлияний в головной мозг,

кожу, тимус, ядерной желтухи и отека головного мозга.

Задание:

1. Сформулируйте патологоанатомический диагноз.

2. Заполните медицинское свидетельство о смерти.

3. Проведите сличение клинического и патологоанатомического

диагнозов.

Задача 43.

Мальчик в возрасте 6 месяцев, с момента рождения по-

стоянно находился на стационарном лечении. За все время пребыва-

ния в стационаре состояние его было тяжелым с отрицательной дина-

микой. Отмечались выраженный интоксикационный синдром, нару-

шение деятельности нервной системы, дыхательная недостаточность,

признаки иммунодефицита, кахексия. Постоянно высевалась разно-

образная бактериальная микрофлора (стафилококки, стрептококки

и синегнойная палочка). Смерть наступила при явлениях легочно-

сердечной недостаточности.

Заключительный клинический диагноз. Основное заболевание:

первичный иммунодефицит – синдром Незелофа? Осложнения: сеп-

сис, хроническое течение; двухсторонняя пневмония. Дыхательная

недостаточность. Пиелонефрит. Гнойный ринит, пиодермия. ДВС-

синдром. Анемия. Кардит. НК I. Кахексия. Сопутствующие заболе-

вания: врожденный порок сердца – дефект межжелудочковой пере-

городки.

На вскрытии и при патогистологическом исследовании обнаруже-

ны следующие изменения в органах и системах: кахексия, двусторон-

няя нижнедолевая полисегментарная серозно-гнойная бронхопневмо-

ния; гнойный эзофагит, серозно-гнойный энтероколит с язвами; се-

розный хориоменингит, кровоизлияния и отек головного мозга; ин-

терстициальный гепатит. Также наблюдались стигмы дисэмбриоге-

неза. Тимус маленький с мелкими дольками, окруженными широки-

ми прослойками соединительной ткани, тимоцитов мало. Тимические

тельца крупные, в виде кист, расположенных в центральных отделах

долек. Лимфатические узлы определялись с трудом. Бактериологиче-

ское исследование внутренних органов не проводилось.