000379

Х-хромосомой. При этом отсутствует белок дистрофин входящий в состав

сарколеммы, при помощи которого цитоскелет мышечного волокна при-

крепляется к трансмембранным белкам сарколеммы, а она, в свою очередь,

взаимодействует с внеклеточным матриксом. Все это создает опору и обес-

печивает полноценное мышечное сокращение. Отсутствие дистрофина

приводит к нарастающей мышечной слабости. Болезнь прогрессирует и к

12-летнему возрасту больные не могут самостоятельно передвигаться.

Миастения

(myasthenia gravis

) – аутоиммунное заболевание харак-

теризующееся мышечной слабостью. При этом заболевании образуют-

ся антитела, которые связываются с рецепторами ацетилхолина пост-

синаптической мембраны, нарушая взаимодействие нерва с мышцей.

2.5. НЕРВНАЯ ТКАНЬ

В период эмбриогенеза образуется избыток нейронов. Большая

часть их гибнет еще до рождения ребенка (70%). Мозг теряет нейроны

в течение всей жизни (гибель генетически запрограммирована). В ней-

ронах гены, отвечающие за размножение делением, заблокированы.

К моменту рождения нейроны гораздо меньше по размерам, чем у

взрослого человека. В большинстве из них крупные ядра, слабо разви-

то хроматофильное вещество цитоплазмы, отростков мало и они слабо

ветвятся. Тела нервных клеток располагаются гораздо чаще. Часть из

них слабо дифференцирована, может быть неполная дифференцировка

по выделяемому медиатору и строению тела. Имеется высокая степень

разнообразия по уровню созревания, как в разных отделах, так и сосед-

них нервных клеток в пределах одного центра.

Нервные волокна у новорожденного безмиелиновые или слабо миели-

низированные. Миелинизация происходит от тела к периферии нейрона.

Скорость миелинизации различна для разных нервных центров и достигает

максимального развития только к 30 – 35 годам (более или менее заверша-

ется к 20 – 25 годам). В периферической нервной системе миелинизация

волокон наиболее активно происходит на первом году жизни и совпадает со

становлением двигательных навыков и усложнением восприятия.

В отличие от нейронов, уровень созревания нейроглии может быть

намного ниже. Протоплазматические астроциты (особенно в коре) не

завершили процессов миграции, деления и тем более – морфологиче-

ской и функциональной дифференцировки. Процесс этот бурно про-

исходит в первые три года жизни. Дифференцировка олигодендроглии

происходит параллельно миелинизации волокон.