000446

Вопросы для подготовки к занятию

1. Обмен фенилаланина и тирозина по пути образования: фумаро-

вой и ацетоуксусной кислот; норадреналина и адреналина; тироксина;

меланина. Химизм процессов.

2. Наследственные дефекты метаболизма фенилаланина и тирозина

при фенилкетонурии, алкаптонурии, альбинизме. Как можно опреде-

лить носительство фенилкетонурии у будущих супругов?

3. Обмен триптофана по пути образования витамина РР и серото-

нина. Нарушения в обмене триптофана: пеллагра, болезнь Хартнупа.

4. Обмен серусодержащих аминокислот: цистеина и метионина.

Цистинурия. Цистиноз.

5. Обмен глицина. Глицинурия.

6. Обмен глутаминовой кислоты и глутамина.

Перечень практических работ:

1. Количественное определение активности панкреатического сока.

Задания для самостоятельной работы

1. Напишите общую схему превращения фенилаланина и тирозина.

2. Напишите реакции трансаминирования фенилаланина с альфа-

КГ и тирозина с альфа-КГ. Назовите продукты реакции. Укажите, ка-

кой из путей является аномальным и при какой патологии он протекает.

3. Животному ввели фенилаланин с меченым атомом азота (

)

и метионин с меченым углеродом в метильной группе (

С). Через

некоторое время обе метки были обнаружены в составе молекулы адре-

налина. В результате каких реакций это произошло?

4. При цинге в моче может появиться гомогентизиновая кислота

и фенилпировиноградная кислота. Для каких реакций обмена фениа-

лаланина необходим витамин С?

5. Изучите схемы обмена глицина, цистеина, метионина, глутами-

новой кислоты, глутамина.

СХЕМА ОБМЕНА ГЛУТАМИНОВОЙ КИСЛОТЫ И ГЛУТАМИНА