000455

ВРОЖДЕННЫЕ ОСТЕОДИСПЛАЗИИ

(варианты, аномалии, уродства)

Классификация И. Г. Лагуновой (1989 г.)

I. Количественные (формативные

• агенезия и аплазия: адактилия, афалангия, ахейрия, амелия,

гемимелия, фокомелия, расщепление кисти, краниосхизис, асакралия,

аподия и др.;

• конкресценции: синдактилия, синфалангия, лучелоктевой си-

ностоз, ребро Люшка, конкресценции ребер, синостоз позвонков, ги-

поплазия диска, люмбализация, сакрализация и др.);

• дефекты костей (акроостеолиз, дырчатый череп, большое те-

менное отверстие, дырчатые кости, расщелина твёрдого нёба, клино-

видный и бабочковидный позвонки,

spina bifida

, рахишизис, расщели-

на симфиза и др.);

• дисгенезии (аномалии КВО, гетероплазия, дисморфизм, ги-

поплазия, гигантизм, косорукость, полидактилия, добавочные ребра,

болезнь Шпренгеля, асфиксическая (плоская) грудная клетка, грудь

сапожника, идиопатический сколиоз, тропизм суставных отростков,

инфантильный таз, сегментация коленной чашечки, косолапие, спа-

стическая стопа, полая стопа, конская стопа, пяточная стопа и др.).

II. Качественные:

• фиброзные остеодисплазии:

-- монолокальная (собственная, кортикальный дефект),

-- монооссальная (монорегионарный вариант, опухолевидная

форма).

-- полиоссальная (собственная, костный леонтиаз);

• хондроостеодисплазии:

-- эпифизарные:

а) малые (грыжи Шморля, гипоплазия диска, умеренный ско-

лиоз);

б) собственные (точечная, малый эпифиз, врожденный вывих

бедра, тарзомегалия);

в) спондилоэпифизарные (б‑нь Шойерман-Мау, б‑нь Моркио-

Брейнсфолда, спондилометафизарные I, II, и III типа);.

г) смешанные (фиброзно-хрящевая, остеофибродисплазия

(б‑нь Камианачи);