000489

римых агрегатов амилоида. Амилоидные массы откладываются вследствие

аномальной переработки молекулы предшественника.

При осмотре головного мозга находят атрофию коры, сопровождающу-

юся расширением борозд и сужением извилин, полушария несколько от-

ступают от костей черепа. Изменения наиболее выражены в лобных, височ-

ных и теменных долях головного мозга. На разрезе видно истончение коры,

уменьшение количества белого вещества, расширение желудочковой систе-

мы. Гидроцефалия носит вторичный характер по отношению к утрате ве-

щества мозга. Микроскопическими диагностическими признаками болезни

Альцгеймера являются нейрофибриллярные пучки, старческие (сениль-

ные) или нейритные бляшки и амилоидная ангиопатия. Также встречается

гранулярно-вакуольная дегенерация нейронов и тельца Хирано, появляю-

щиеся и при других заболеваниях ЦНС.

Результатом аномальной организации элементов цитоскелета нейронов

являются

нейрофибриллярные пучки.

Они выглядят как клубки или узелки

фибриллярного материала (спиралевидные попарно скрученные филамен-

ты) и прямых трубочек в цитоплазме нейронов; располагаются возле ядра,

иногда окружая или смещая его к плазмолемме. Пучки имеют вытянутую

(в виде язычка пламени) или шаровидную форму. При окраске гематокси-

лином и эозином пучки выглядят как базофильные фибриллярные струк-

туры, хорошо выявляются при импрегнации солями серебра по Бильшов-

скому. Компонентами извитых филаментов являются гиперфосфорилиро-

ванные формы белка «тау» (аксонного протеина, увеличивающего агрегат

микротрубочек), МАР2 (белок, связанный с микротрубочками), убиквитин

и Аβ. Наиболее часто нейрофибриллярные пучки определяются в корковых

нейронах, пирамидных клетках гиппокампа, клетках миндалин мозжечка,

переднего мозга и ядра шва по средней линии продолговатого мозга.

Нейритные бляшки

состоят из очагов отложения амилоида, окруженных

извилистыми утолщенными аксонами (дистрофическими нейритами), вос-

принимающими соли серебра. Дистрофические нейриты содержат спарен-

ные извитые филаменты, синаптические везикулы и аномальные митохон-

дрии. По периферии бляшек можно наблюдать клетки микроглии и астроци-

ты. В большом количестве нейритные бляшки обнаруживаются в гиппокам-

пе и миндалинах мозжечка. В коре большого мозга и мозжечка, в базальных

ганглиях нередко встречаются отложения амилоида, не сопровождающиеся

нейритной реакцией. Такие диффузные бляшки локализуются возле мелких

сосудов или пучков нейронов.

При отсутствии других морфологических признаков заболевания в 100%

наблюдений болезни Альцгеймера встречается

амилоидная ангиопатия,

раз-

вивающаяся даже раньше нейрофибриллярных изменений. Амилоид имеет