000489

тот же состав, что и центральная часть нейритной бляшки. Нейроны в по-

раженных зонах подвергаются

гранулярно-вакуольной дегенерации

– клет-

ки уменьшены в размерах, цитоплазма вакуолизирована, содержит аргиро-

фильные гранулы.

Тельца Хирано

обнаруживаются в проксимальных ден-

дритах, имеют вид эозинофильных включений и представлены скопления-

ми ориентированных актиновых филаментов.

Рассеянный склероз

является наиболее частой формой демиелинизи-

рующих заболеваний ЦНС, проявляющийся образованием множественных

неравномерно рассеянных преимущественно в белом веществе головного

и спинного мозга очагов демиелинизации с развитием в них глиоза и скле-

роза с формированием бляшек. Заболевание обычно начинается в молодом

и даже подростковом возрасте. Ему свойственно хроническое прогресси-

рующее течение, приводящее к нетрудоспособности вследствие возникаю-

щей в финале заболевания атаксической параплегии (паралича обеих верх-

них и нижних конечностей). Периоды ремиссии могут продолжаться года-

ми, а изменения в ЦНС сопровождаются незначительными функциональны-

ми нарушениями либо заболевание может иметь тяжелое течение и быстро

приводит к слепоте и мозжечковым расстройствам.

Причины заболевания остаются не выясненными. Однако большое зна-

чение в этиологии придается факторам генетическим и окружающей среды.

Доказательствами тому являются увеличенная частота выявления антигенов

HLA

главного комплекса гистосовместимости (А3, В7,

DQw

В1 и др.),

повышенная заболеваемость среди братьев и сестер близнецов у больных

рассеянным склерозом. Среди факторов окружающей среды большое вни-

мание уделяется вирусной инфекции. Об этом свидетельствует исследова-

ние сыворотки крови и спинномозговой жидкости, где наблюдаются высо-

кие титры антител к вирусу кори и другим вирусам, увеличение содержания

Т‑лимфоцитов, плазматических клеток и

IgG

. Не исключается аутоиммун-

ная агрессия против миелина и клеток олегодендроглии.

Вначале заболевания появляются свежие очаги демиелинизации вокруг

вен, которые сочетаются с процессами ремиелинизации. Сосуды в очагах

повреждения расширяются и окружаются инфильтратами из лимфоидных

и плазматических клеток. В ответ на деструкцию происходит пролифера-

ция клеток глии, продукты распада миелина фагоцитируются макрофагами,

в финале развивается склероз.

При изучении головного мозга внешние изменения незначительны, они

представлены отеком и утолщением мягких мозговых оболочек. На разрезе

в головном и спинном мозге находят множественные очаги (бляшки) с четки-

ми очертаниями диаметром от нескольких миллиметров округлой формы, ко-

торые могут сливаться меду собой, формируя бляшки неправильной формы

до нескольких сантиметров в диаметре. Свежие острые поражения проявляют-