000498

Тема. БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ: ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ,

ПЕРВИЧНЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ ХОЛАНГИТ

ЦЕЛЕВАЯ УСТАНОВКА

Студент должен

знать:

• определение, классификацию, морфологические проявления первичного били-

арного цирроза, его осложнения;

• этиологию, патогенез, классификацию и патоморфологию первичного склеро-

зирующего холангита, его осложнения и исходы;

Студент должен

уметь:

• описать морфологические изменения изучаемых макропрепаратов и микро-

препаратов;

• на основании описаний сопоставить структурные проявления первичного би-

лиарного цирроза и первичного склерозирующего холангита на различных уровнях

строения органов, тканей и клеток;

• на основании описания изучаемых изменений делать заключение о характере

болезни (патологического процесса) и его значении для человека.

Студент должен

владеть:

• навыками морфологической диагностики болезней первичного билиарного

цирроза и первичного склерозирующего холангита на микро- и макроскопическом

уровнях;

• навыками проведения клинико-анатомических сопоставлений при первичном

билиарном циррозе и первичном склерозирующем холангите.

ОСНОВНЫЕ ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

Первичный билиарный цирроз печени

– хроническое гранулёматозное

деструктивное воспалительное заболевание междольковых и септальных

желчных протоков аутоиммунной природы, приводящее к развитию дли-

тельного холестаза и на поздних стадиях к формированию цирроза.

Этиология первичного билиарного неизвестна. Определенную роль игра-

ют генетические факторы. Описаны случаи семейных заболеваний и выска-

зывается мнение о предрасположенности к болезни лиц с недостаточностью

иммуносупрессорной системы. Болеют чаще женщины среднего возраста.

Первичный билиарный цирроз часто сочетается с аутоиммунными заболева-

ниями других органов (в частности, щитовидной железы). В крови обнаружи-

вают повышение концентрации иммуноглобулинов, антимитохондриальные

и антинуклеарные антитела, также выявляют нарушение клеточного иммуни-

тета

В качестве триггерных факторов рассматривают инфекционные агенты,

в частности ретровирусы, бактерии, хотя их роль не доказана.

Основное значение в развитии первичного билиарного цирроза имеют

аутоиммунные клеточные реакции по типу «трансплантат против хозяи-

на». Мишень иммунной агрессии – антигены главного комплекса гистосов-