000498

лезенка не пальпируется. Стул кишицеобразный. Мочеиспускание в норме.

Общий анализ крови: гемоглобин – 110 г/л, лейкоциты – 8,0×10

/л, эритро-

циты – 3,9×10

/л, тромбоциты – 180,0×10

/л. СОЭ – 40 мм/ч. Биохимический

анализ крови: общий белок – 65 г/л, холестерин – 7,8 ммоль/л, мочевина –

5,1 ммоль/л, глюкоза – 5,5 ммоль/л, общий билирубин – 182 ммоль/л, прямой

билирубин – 162 ммоль/л, АЛТ – 52 ЕД/л, АСТ – 48 ЕД/л, ЩФ – 720 ЕД/л,

М‑глутамилтранспептидаза – 460 ЕД/л. Антимитохондриальные антитела

отсутствуют. Повышено содержание сывороточной меди и церулоплазмина.

УЗИ органов брюшной полости: увеличение размеров печени и умеренная

спленомегалия, умеренное расширение воротной вены, общий желчный проток

не расширен, небольшое количество свободной жидкости в брюшной полости.

При чрескожной холангиографии определяется наличие множественных

коротких участков стеноза и мешковидных расширений по ходу внутри-

и внепеченочных желчных протоков, придавая «желчному дереву» неравно-

мерный, четкообразный внешний вид. Проведена пункционная биопсия пе-

чени. При исследовании биоптатов печени дольковая структура сохранена,

портальные поля имеют звездчатый вид за счет интенсивного разрастания

фиброзной ткани, проникающей внутрь долек в виде септ. Гепатоциты в со-

стоянии выраженной гидропической дистрофии, внутриклеточным холеста-

зом. Отмечается интенсивная инфильтрация портальных полей преимуще-

ственно мононуклеарами, уменьшение количества желчных протоков, раз-

растание соединительной ткани вокруг междольковых желчных протоков,

напоминающее по виду луковичную шелуху.

Вопросы:

1. Выделите у больного клинико-морфологические синдромы.

2. Сформулируйте диагноз.

3. Перечислите возможные осложнения и исходы болезни.

Ответы к задаче:

1. У больной определяются следующие синдромы:

• синдром холестаза – интенсивный кожный зуд, желтуха, гипербили-

рубинемия, гиперхолестеринемия, повышение уровня щелочной фосфатазы;

• синдром кишечной мальабсорбции – потеря веса, стеаторея, сухость

кожного покрова;

• синдром портальной гипертензии – спленомегалия, расширение ворот-

ной вены, асцит;

• синдром цитолиза – повышение уровня трансаминаз, прямого билиру-

бина.

2. Первичный склерозирующий холангит, септальная стадия. Порталь-

ная гипертензия. Отечно-асцитический синдром.

3. Билиарный цирроз. Печеночно-клеточная недостаточность. Варикоз-

ное расширение вен пищевода, кровотечение.