30 / 84
28
неблагоприятным признаком. Иногда в рамках ПНС наблюдается лей‑
копения аутоиммунного генеза, которая часто предшествует лейкозу
Гиперкоагуляция и развитие тромботических осложнений
ха‑
рактеризуются в рамках ПНС развитием тромбозов глубоких вен.
Они отличаются рецидивирующим течением, мигрирующим харак‑
тером, устойчивостью к стандартной антикоагулянтной терапии, ча‑
сто осложняются легочными эмболиями. В патогенезе играют роль
активаторы системы гемостаза, опухолевые цитокинам в частности
фактору некроза опухоли (ФНО) и интерлейкину‑1 (ИЛ‑1), гемопоэ‑
тическому колониестимулирующему фактору, которые могут высту‑
пать в качестве триггеров гиперкоагуляции. Эти факторы индуциру‑
ют развитие претромботического состояния, котрое характеризуется
снижением антитромбогенного потенциала стенки сосудов и внутри‑
сосудистой активацией системы гемостаза, которые еще больше по‑
тенцируются замедленным током крови. Изменения гемостаза в стен‑
ке сосудов проявляются в снижении их антитромбогенной (антиагре‑
гационной, антикоагулянтной, фибринолитической) активности, ме‑
ханизм которой у онкологических больных не совсем ясен. В конеч‑
ном итоге создаются благоприятные условия для внутрисосудистой
агрегации тромбоцитов и образования тромбов, а также для сниже‑
ния фибрино- и тромболизиса. Иммунные комплексы также повреж‑
дают стенку сосудов, чем еще больше активируют гемостаз. Также
у больных ЗН происходит внутрисосудистая активация системы ге‑
мостаза за счет повышения функциональной активности тромбоци‑
тов с последующим внутрисосудистым образованием тромбоцитар‑
ных тромбов. Кроме того, могут формироваться и тромбоонкогенные
эмболы за счет взаимодействия тромбоцитов и фибрина с опухолевы‑
ми клетками, которые могут, задерживаться в сосудах микроциркуля‑
ции, вызывать ишемию и некроз стенки сосудов, в крови повышает‑
ся концентрация факторов VII и VIII, антитромбина III, протеина С,
протеина
S
и фибриногена, что в дальнейшем ведет к нарушению ре‑
ологических свойств крови, снижению антикоагулянтной и фибрино‑
литической активности крови, в результате чего повышается риск воз‑
никновения тромбозов.
Геморрагический васкулит
проявляется типичной клинической
картиной: симметричные геморрагические высыпания, приподнима‑
ющиеся над кожей, не исчезающие при надавливании.