10 / 84
8
Для решения задачи:
а) перечислите пути превращения фенилаланина в организме;
б) напишите реакции распада фенилаланина до фумаровой и ацетоуксус‑
ной кислот.
в) укажите процесс, в результате которого может образоваться глюкоза.
Решение:
В организме человека фенилаланин используется для синтеза белков,
а так же подвергается гидроксилированию с образованием тирозина. Обра‑
зовавшийся тирозин используется для создания белков организма, является
источником синтеза йодсодержащих гормонов (трийодтиронина и тирокси‑
на) в щитовидной железе, катехоламинов (дофамин, норадреналин, адрена‑
лин) в надпочечниках, пигмента в меланоцитах, либо распадается до фума‑
ровой и ацетоуксусной кислот (см. реакции в задаче № 5):
В дальнейшем фумаровая кислота может вступать в реакции глюконеоге‑
неза, в результате которых образуется глюкоза. Ацетоуксусная кислота явля‑
ется кетоновым телом, которое окисляется в тканях с выделением энергии.
Задача № 7
Ребёнок 2‑х летнего возраста поступил в детскую больницу с явления‑
ми отсталости умственного развития. Содержание фенилаланина в его кро‑
ви составило 7 мкмоль/л (при норме 0,2 мкмоль/л). В моче также обнаружено
большое количество этой аминокислоты. Какие нарушения обмена веществ
можно предполагать? Как называется заболевание? Что следует рекомендо‑
вать для улучшения состояния ребёнка?
Для решения задачи:
а) перечислите пути превращения фенилаланина в организме здорово‑
го человека;
б) назовите заболевание и укажите фермент, дефект которого приводит к раз‑
витию патологии, напишите катализируемую данным ферментом реакцию;
в) напишите реакцию образования фенилпировиноградной кислоты
(трансаминирование фенилаланина с альфа-кетоглутаровой кислотой);