16 / 84
14
Решение:
Основным механизмом обезвреживания аммиака в организме человека
является синтез мочевины, протекающий в печени (см. задачу № 9). При на‑
следственной гипераммониемии вследствие генетического дефекта фермен‑
тов карбамоилфосфатсинтетазы или орнитинкарбамоилтрансферазы значи‑
тельно снижается образование цитруллина, в крови повышается концентра‑
ция аммиака:
В крови и цитозоле клеток аммиак переходит в ион аммония, вызывая за‑
щелачивание среды (метаболический алколоз)
NH
3
+ H
2
O → NH
4
OH → NH
4
+
+ OH
−
В таких условиях происходит денатурация белков, уменьшается актив‑
ность ферментов, замедляются обменные процессы. Аммиак вызывает по‑
вреждение биологических мембран, нарушает проведение нервного импуль‑
са, оказывает цитотоксическое действие на нейроны головного мозга.
Одним из процессов обезвреживания аммиака является образование его
транспортных форм (глутамина и аспарагина), который протекает во всех
тканях организма, но наиболее интенсивно – в головном мозге и сетчатке
глаза.
Реакция обезвреживания аммиака с участием глутаминовой кислоты:
С током крови глутамин транспортируется в почки, где подвергается
процессу дезаминирования под действием глутаминазы. В почках аммиак
используется для синтеза аммонийных солей.
Задача № 12
У больного выявлена билирубинемия 130 мкмоль/л с преобладанием пря‑
мого билирубина, а также билирубинурия. Кал ахоличный, кожные покровы
окрашены в желтый цвет. Какой вид желтухи можно предположить?
Для решения задачи:
а) напишите схему образования желчных пигментов;