33 / 84
31
б) дефицит витамина F. Полиненасыщенные жирные кислоты (преиму‑
щественно арахидоновая кислота) являются обязательными компонента‑
ми фосфолипидов мембран. При недостатке витамина F нарушается обра‑
зование биомембран, уменьшается скорость пролиферации клеток эпите‑
лия. Клинически это проявляется нарушением заживления ран и развити‑
ем дерматита.
Длительные кровотечения связаны с дефицитом витамина K, который
является коферментом гамма-глутамилкарбоксилазы. Этот фермент подвер‑
гает гамма-карбоксилированию остатки глутаминовой кислоты в белках-
факторах свертывания крови II, VII, IX и X на этапе пострибосомальной мо‑
дификации в гепатоцитах.
В результате образуются функционально зрелые белки – факторы свер‑
тывания крови, способные связывать ионы кальция.
Прием рыбьего жира приводит к исчезновению симптомов, поскольку яв‑
ляется источником жирорастворимых витаминов. Также триацилглицерины
в составе рыбьего жира содержат большое количество полиненасыщенных
жирных кислот.
Задача № 22
У мальчика 6 лет наблюдается быстрая утомляемость, неспособность
к выполнению длительной физической работы. При исследовании клеток
мышц, взятых путем биопсии, обнаружили большие включения триацил‑
глицеринов (в несколько раз больше, чем в норме), а концентрация карнити‑
на в 5 раз меньше, чем в норме. Почему при данном заболевании резко сни‑
жается способность выполнять длительную физическую нагрузку?
Для решения задачи:
а) напишите химизм бета-окисления ВЖК с подготовительным этапом;
б) укажите роль карнитина в этом процессе;
в) укажите метаболический путь ацил-КоА при отсутствии карнитина
и объясните накопление триглицеридов в мышечной ткани.
Решение:
Карнитин – витаминоподобное вещество, обеспечивающее транспорт
ацильных групп из цитоплазмы клетки в матрикс митохондрии.