66 / 84
64
Для решения задачи:
а) укажите биологическую роль витамина В
1
;
б) напишите схемы нарушений метаболических путей при гиповитами‑
нозе В
1
, приводящих к развитию перечисленных симптомов.
Решение:
У больного наблюдаются симптомы дефицита тиамина (витамина В
1
) –
болезни «бери-бери».
Биологическая роль витамина В
1
(тиамина) заключается в том, что в со‑
ставе кофермента тиаминдифосфата (ТДФ) он обеспечивает работу следую‑
щих ферментов:
1.Пируватдегидрогеназного комплекса (ОДП)
2. α-кетоглутаратдегидрогеназного комплекса (ЦТК)
3.Декарбоксилазы α-кетокислот
4.Транскетолазы (ПФП)
В составе пируватдегидрогеназного и α-кетоглутаратдегидрогеназного
комплексов тиаминдифосфат способствует протеканию второго и третьего
этапов аэробного распада глюкозы: окислительного декарбоксилирования
пирувата и цикла Кребса. Следовательно, при дефиците витамина В
1
блоки‑
руется аэробный распад глюкозы до конечных продуктов: СО
2
и Н
2
О. Един‑
ственным путем окисления глюкозы остается анаэробный гликолиз – энер‑
гетически невыгодный путь и, как следствие, в организме развивается дефи‑
цит энергии. В крови и тканях накапливается большое количество пирувата
и лактата, возникает метаболический ацидоз (лактатацидоз).
Накопление пирувата и лактата, в сочетании с дефицитом энергии, при‑
водит к повреждению периферической нервной системы, что проявляет‑
ся развитием полиневритов. Повреждение двигательных нервов приводит
к развитию параличей, чувствительных – к нарушению кожной чувстви‑
тельности, ощущению «ползанья мурашек».