9 / 84
7
Решение:
Гомогентизиновая кислота является промежуточным продуктом распа‑
да аминокислот фенилаланина и тирозина. У здоровых людей распад дан‑
ных аминокислот заканчивается образованием фумаровой и ацетоуксусной
кислот.
Появление гомогентизиновой кислоты в моче наблюдается при заболева‑
нии алкаптонурия, вызванного дефектом фермента оксидазы гомогетизино‑
вой кислоты (данное заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному
типу). Для алкаптонурии характерно выделение с мочой большого количе‑
ства гомогентизиновой кислоты, которая, взаимодействуя с кислородом воз‑
духа, образует алкаптоны – пигменты черного цвета, что сопровождается
потемнением мочи. Кроме того, алкаптоны вызывают развитие охроноза (по‑
темнение соединительной ткани) и артритов.
Задача № 6
Пептид, поступивший в организм с пищей, содержал фенилаланин, все
атомы которого были мечены
14
С. Позже меченые атомы были обнаружены
в ацетоацетате и глюкозе. Объясните это, написав соответствующие схемы.