74

68 4.2. CИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ (ССД) Диагностические критерии ССД (АКР/АРА, 1980) Большой критерий: 1. Проксимальная склеродермия – симметричное утолщение, уплотне- ние, индурация кожи проксимально от пястнофаланговых и плюснефаланго- вых суставов. Малые критерии: 1. Склеродактилия – перечисленные выше изменения, локализованные на пальцах. 2. Рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушечек пальцев. 3. Двусторонний базальный фиброз легких – при стандартном Rg -ис- следовании определяются сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках легких, или проявления по типу «сотовых легких» (изменения не должны быть связаны с первичным поражением легких). Диагноз склеродермии считается достоверным если имеются либо большой критерий, либо хотя бы два малых критерия. Цит. по: Subcommittee for scleroderma criteria of the ARA diagnostic and therapeutic criteria committee: Preliminary criteria for the classification of systemic scleroderma. – Arthri- tis Rheum. – 1980. – Vol.23. – P.581-590. Диагностические признаки ССД (Н.Г. Гусева, 1993) Основные признаки : 1. Склеродермическое поражение кожи 2. Синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики 3. Суставно-мышечный синдром (с контрактурой) 4. Остеолиз 5. Кальциноз 6. Базальный пневмофиброз 7. Крупноочаговый кардиосклероз 8. Склеродермическое поражение пищеварительного тракта 9. Острая склеродермическая нефропатия 10. Наличие специфических АНА (анти- Scl -70 и антицентромерные анти- тела) 11. Капилляроскопические признаки (по данным широкопольной капил- ляроскопии) Дополнительные признаки: 1. Гиперпигментация кожи 2. Телеангиоэктазии 3. Трофические нарушения 4. Полиартралгии 5. Полимиалгии, полимиозит