74

74 9. Миозит, обнаруженный в биоптате мышцы (инфильтрация скелетной мышцы с воспалительными клетками и фокальной или экстенсивной дегене- рацией мышечных волокон вплоть до некроза и регенеративных процессов с неравномерным замещением волокон фиброзом). При наличии хотя бы одного кожного изменения и, как минимум, 4 критериев 2-9 ДМ весьма вероятен (чувствительность 94,1%, специфич- ность 90,3%). При наличии, как минимум, 4 критериев 2-9 весьма вероятен ПМ (чув- ствительность 98,9%, специфичность 95,2%). Цит. по : Tahimoto I. et al.: Criteria for PM and DM, J. Rheumatol., 22:668-674, 1995. Диагностические критерии ДМ (А.Матулис, Л.Гаргасас, 1985 ) Основные: 1. Поражение проксимальных мышц конечностей, шеи. 2. Характерное поражение кожи: периорбитальный отек и лиловая эритема – синдром очков, телеангиоэктазии, эритема на открытых участках тела. 3. Гиперферментемия (повышение КФК, альдолазы, трансаминаз больше 50% от нормы). 4. Электромиографические данные. 5. Характерная патоморфология при биопсии мышц (дегенерация, некроз, ба- зофилия, воспалительные инфильтраты, фиброз). Дополнительные: 1. Кальциноз. 2. Дисфагия. Диагноз достоверен:  при наличии 3 основных критериев;  при наличии 2 основных и 2 дополнительных критериев. Диагноз вероятен:  при наличии 1 основного критерия;  при наличии 2 основных критериев;  при наличии 1 основного и 2 дополнительных критериев. Цит. по: www.rheumatolog.ru Диагностические критерии ДМ (А.П. Семенкова, 1980) 1. Кожный синдром – эритема, имеющая вид солнечного ожога или пур- пурно-меловая на открытых участках тела, над суставами, параорбидаль- ный отек, эритема верхнего века с меловатым оттенком – «дерматомиозитные очки», капилляриты задоней, пальцевых подуше- чек; плотный или тестоватый отек лица, кистей, реже – стоп, голеней, ту- ловища (в сочетании с эритемой).