74

75 2. Скелетно-мышечный синдром – генерализованное поражение попереч- но-полосатых мышц, на ранних этапах – нарастающая слабость мышц плечевого пояса и проксимальных отделов нижних конечностей, миалгии, отеки мышц; позже миосклероз, контрактуры, атрофии проксимальных отделов конечностей. 3. Висцерально-мышечный синдром – поражение дыхательных мышц, включая диафрагму (одышка, высокое стояние и вялость дыхательных экскурсий диафрагмы, снижение жизненной емкости легких и резерва ды- хания), глотки, пищевода, гортани (дисфагия, поперхивание, дисфония), миокарда (миокардит, дистрофия, интерстициальный отек). 4. Общий синдром – тяжелое общее состояние, лихорадка, выпадение во- лос, аменорея. 5. Лабораторные данные – креатинурия, повышение содержания в крови трансаминаз, миоглобина, альдолазы, креатинфосфокиназы, лактатдегид- рогеназы. 6. Морфологическая картина – воспалительно-дистрофические изменения, которые заканчиваются развитинм склероза, атрофией мышечных воло- кон, кальцинозом; дистрофия мышечных волокон характеризуется разво- локнением, потерей поперечно-полосатой исчерченности, истончением волокна, глыбчатым распадом, гомогенизацией и постепенным их исчез- новением, фрагментацией мышечных волокон вплоть до некроза; воспа- лительная реакция проявляется периваскулярным отеком, очагами круг- локлеточной инфильтрации лимфоцитов и плазматических клеток; воспа- лительная инфильтрация располагается периваскулярно между мышеч- ными волокнами и межмышечной соединительной тканью; мышечные во- локна отечны, разъединены. 7. Электромиография – снижение амплитуды бионапряжений пораженных мышц. Диагноз ДМ достоверен при наличии двух-трех признаков, причем обя- зательны кожный и мышечный синдромы, которые наиболее типичны и в 100% случаев являются первыми признаками болезни. С висцеральной па- тологии ДМ практически не начинается. Цит. по: Чиркин, А.А. Диагностический справочник терапевта: клинические симптомы, программы обследования больных, интерпретация данных / А.А. Чиркин, А.Н. Окороков, Н.И. Гончарик. – Минск: Беларусь, 1993. – 688 с.