74

94 5.10. ВАСКУЛИТЫ ПРИ ВЫЯВЛЕНИИ ХОЛОДОНЕСТОЙКИХ СЫВОРОТОЧНЫХ И ПЛАЗМЕННЫХ БЕЛКОВ (Криоглобулины, криофибриноген) Признаки криоваскулитов 1. Подчеркнутые акрально-лейкоцитокластические и/или некротизирующие поражения кожи 2. Появление или усиление при холоде или ветре 3. Гистологическое выявление васкулопатии мелких сосудов (артериол, ка- пилляров, венул) 4. Выявление четкого (не следового) холодонестойкого сывороточного или плазменного белка (криоглобулин, криофибриноген) Для достоверного диагноза должны быть все 4 критерия. Классификация холодонестойких белков крови: Криоглобулины : выпадают в сыворотке при различной степени охлажде- ния (как правило, от 0 до 30°С) и снова растворяются при 37°С. Криофибриногены : выпадают в сыворотке при различной степени охлаж- дения (как правило, от 0 до 30°С) и снова растворяются при 37°С. Цит. по : Peter H.H., Gross W.L.: Sekundare Vasckuliten. In: Peter H.H.(edit.): Klinische Im- munologie, Munchen-Wien-Baltimore, 1995. Заболевания, при которых наблюдалось развитие криоглобулинемии: инфекции: вирусные, бактериальные, грибковые, паразитарные; Аутоиммунные заболевания: СКВ, саркоидоз, РА, ГВ, УПА, ББХ, СШ, ДМ/ПМ, ССД, тиреоидит; Лимфопролиферативные заболевания: Макроглобулинемия, хронический лимфолейкоз, лимфома, ангиоиммунобластная лимфаденопатия; Заболевания почек: пролиферативный гломерулонефрит Заболевания печени Семейные случаи криоглобулинемии Эссенциальная криоглобулинемия Экспериментальная (поствакцинальная) криоглобулинемия Цит. по: Sterling G. W. (edt) Rheumatology secrets. Philadelphia, 1997. Клинические проявления криоглобулинемии (%) Поражение кожи .........................................................................................................................80 Заболевания печени.....................................................................................................................70 Артралгии/артриты................................................................................................................ 35-50 Поражение почек .........................................................................................................................55 Феномен Рейно ...................................................................................................................... 10-50 Неврологические симптомы................................................................................................... 7-17 Акроцианоз...................................................................................................................................10 Геморрагический синдром............................................................................................................7 Боли в животе.................................................................................................................................2 Тромбозы артерий .........................................................................................................................1 Цит. по: Sterling G. W. (edt) Rheumatology secrets. Philadelphia, 1997.