84

103 Таблица 2. Дифференциально-диагностические признаки геморрагических забо- леваний Признаки ИТП Тромбоци- топатии Гемофилия А, В Болезнь Виллебран- да ГВ Тип наследо- вания Полиген- ный При на- следст- вен- ных формах чаще ауто- сом- но- доминант- ный Сцеплен- ный с X-хромо- сомой Чаще аутосомно- доми- нантный Тип кровоточи- вости Микро- циркуля- торный Микроцир- куляторный Гематомный Смешан- ный Васку- литно- пур- пурный Время сверты- вания Н Н * удлинено Н * Н или укорочено Время кровоте- чения * удли- нено или Н * удлинено или Н Н * удлинено * Н Количество тромбоцитов * снижено Н Н Н * Н или повышено Ретракция кро- вяного сгустка * снижена * снижена или Н Н Н Н или по- вышена Адгезия тром- боцитов Н или снижена Н или сни- жена Н * снижена Н АДФ, адрена- лин, коллаген- агрегация Н, иногда снижена * снижена Н Н Н или по- вышена Ристомицин- агрегация Н Н Н * снижена Н Примечание: Н – норма; при гемофилии и болезни Виллебранда отмечаются наруше- ния в I фазе свертывания (удлинено АПТВ) при отсутствии изменений во II (ПТВ, или ПИ в норме) и III фазах (ТВ и фибриноген в норме); * - диагностически наибо- лее значимые лабораторные признаки для того или иного геморрагического заболе- вания.