84

121 Задача 3. Больной Ш., 8 лет, поступил в РДКБ 3 сентября для уточнения диагноза. Болен с 2 лет 4 мес., когда впервые появились носовые кровотечения, которые повторялись до 3-х раз в год. В ран- нем возрасте обследован в РДКБ. Последнее ухудшение с августа с.г. в виде длительного десневого кровотечения из лунки зуба (после уда- ления последнего) с последующей постгеморрагической анемией. На- ходился на лечении в Игринской ЦРБ. Ранний анамнез без особенно- стей. У отца – язвенная болезнь желудка. Повышенной кровоточиво- сти в семье не выявлено. При объективном осмотре кожные покровы и слизистые бледные, на груди – единичные петехии, на ногах – экхимозы в небольшом количестве. Симптом «щипка» ±. Со стороны сердца умеренная тахи- кардия и функциональный систолический шум. Полный анализ крови: эр. 3,05х10 12 /л; Нв 66 г/л; ЦП 0,6; лейк. 7,6 х 10 9 /л; э.8, пал.2, с.50, л.28, мон.10; СОЭ 5 мм/час. Тромбоциты 210х10 9 /л. В мазке крови 100% дезагрегация тромбоцитов, резко вы- ражены анизо- и пойкилоцитоз тромбоцитов. Ретикулоциты 20 о / оо . Время свертывания 6 мин.10 сек., время кровотечения 20 сек. Ретрак- ция кровяного сгустка через 3 часа 40%. АЧТВ 41 сек. Протромбино- вое время 15 сек. (протромбиновый индекс 83%), тромбиновое время 14 сек, фибриноген 4,4 г/л. Агрегация тромбоцитов с ристомицином 38%, адреналином 5,5%, АДФ 7,9%. В кале цисты амебы. У ребенка наиболее вероятен следующий диагноз: а) ИТП; б) тромбастения Гланцмана; в) наследственная дезагрегационная тромбоцитопатия; г) врожденная дезагрегационная тромбоцитопатия; д) болезнь Виллебранда; е) гемофилия. Задача 4. Больной С., 11 лет, поступил в РДКБ 29 сентября с жа- лобами на частые носовые и десневые кровотечения. Болен с 2-летне- го возраста: беспокоили необильные носовые и десневые кровотече- ния, купирующиеся после холодных примочек. Ранее не обследовал- ся. Ранний анамнез без особенностей. Состоит на учете с язвенной бо- лезнью 12-перстной кишки. У отца и бабушки – частые носовые кро- вотечения, язвенная болезнь желудка – у отца, дяди и деда.