84

125 биновый индекс от 0 до 68%. Для уточнения диагноза ребенок пере- веден в РДКБ. Состояние средней степени тяжести, кожа бледная, с мраморным рисунком, чистая. Внутренние органы без особенностей. Неврологи- ческий статус: миатонический синдром легкой степени. За время пре- бывания в стационаре у мальчика было отсроченное кровотечение из мест инъекций. Эр. 2,97х10 12 /л; Нв 101 г/л; время свертывания 13 мин., время кро- вотечения 1 мин.20 сек. Тромб. 248х10 9 /л. АЧТВ резко удлинено. Про- тромбиновый индекс резко снижен (протромбиновое время более 5 мин.) Электрокоагулограмма – симптом «трубы» (свертывание от- сутствует). Наиболее вероятный диагноз у ребенка: а) гемофилия; б) болезнь Виллебранда; в) наследственная тромбоцитопатия; г) врожденная афибриногенемия; д) врожденная гипоакцелеринемия; е) врожденная гипопротромбинемия; ж) геморрагическая болезнь новорожденного. Задача 8. Больной П., 8 лет, поступил в клинику 5 мая с жалоба- ми на кровотечение из лунки удаленного зуба, бледность, обморочное состояние. Болен с 2-х лет, когда после травмы образовалась обшир- ная гематома, периодически беспокоили длительные кровотечения из ранок, редкие носовые кровотечения, на ногах – повышенное коли- чество экхимозов. Ухудшение 30 апреля после удаления зуба. Дома началось кровотечение, 5 мая – обморочное состояние. Наследствен- ность: у деда (со стороны матери) – гемофилия; у матери – длитель- ные обильные менструации; отец и младший брат 5 лет – оба здоровы; у двоюродного брата, 1,5 года, – гемофилия. Состояние ребенка тяжелое за счет постгеморрагической анемии (кожные покровы бледные с восковидным оттенком, слизистые прак- тически бесцветные). В области лунки удаленного зуба – кровяной сгусток. Со стороны сердца – тахикардия, тоны приглушены, систо- лический шум анемического происхождения.