84

126 1. Определите тип кровоточивости у ребенка: а) микроциркуляторный; б) гематомный; в) смешанный; г) васкулитно-пурпурный; д) ангиоматозный. 2. У ребенка возможны все перечисленные заболевания, кроме: а) гемофилии; б) болезни Виллебранда; в) ИТП; г) псевдогемофилии. Эр. 1,78х10 12 /л; Нв 49 г/л; ЦП 0,8; гематокрит 0,2; ретик. 15 о /оо; тромб. 180х10 9 /л. Время свертывания 5 мин., время кровотечения 1 мин. Ретракция кровяного сгустка 50% (через 3 часа). ПИ 63,5%, фи- бриноген 2,5 г/л. АЧТВ в норме. 3. Определите наиболее вероятный диагноз у ребенка: а) гемофилия; б) болезнь Виллебранда; в) наследственная гипопроконвертинемия; г) афибриногенемия; д) гипоакцелеринемия. Задача 9. Больная К., 11 лет, доставлена машиной СМП с про- фузным носовым кровотечением. Больна с рождения, мама отмечает повышенное количество кровоподтеков в течение первого полугодия жизни. В 10 месяцев осмотрена гематологом, выявлены экхимозы на ногах и в области лба, петехии на груди. Тромбоциты 310х10 9 /л, вре- мя свертывания 2 мин. 33 сек., время кровотечения 7 мин. 40 сек. С 1,5 года на фоне умеренного кожного геморрагического синдрома по- явились обильные носовые кровотечения, не купирующиеся самосто- ятельно. При повторном обследовании: тромбоциты 197х10 9 /л, время кровотечения из мочки уха более 15 мин., время свертывания 6 мин., дезагрегация тромбоцитов в мазке периферической крови, РКС 50% (через 3 часа), агрегация тромбоцитов с ристомицином 22,2%, адрена- лином – 40%, АДФ – 45,5%. АЧТВ удлинено. В дальнейшем у девоч- ки основным клиническим синдромом были профузные носовые кро-