84

133 Задача 16. Больной Т., 1 мес. 22 дня, от II беременности, проте- кавшей с ранним гестозом, ОРВИ в 20 недель, первых срочных ро- дов. Закричал сразу, оценка по Апгар 7–8 баллов, масса 3150 г, длина 51 см. При рождении у ребенка число тромбоцитов 100х10 9 /л. На 6-е сутки переведен в детскую городскую клиническую больницу №4. Получал иммуноглобулин для внутривенного введения (иммунове- нин) № 4. Количество тромбоцитов при поступлении 27х10 9 /л, при вы- писке 18х10 9 /л. До 2-х недель находился на грудном вскармливании, затем получал пастеризованное грудное молоко и смесь, со 2-го ме- сяца на искусственном вскармливании. У матери – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, на фоне беременности количество тромбоцитов 25х10 9 /л, получала преднизолон с 30-недельного срока в дозе 60–40 мг в течение 3-х месяцев. Первая беременность в 2002 г. – замершая. При поступлении в РДКБ состояние средней степени тяжести. Пи- тание удовлетворительное. Масса 4530 г. Кожные покровы бледные, на лице, туловище и конечностях обильная петехиальная сыпь. Вну- тренние органы без особенностей. Анализ крови: эр. 2,8х10 12 /л; Нв 86 г/л; л.9,6 х 10 9 /л; тромбоциты 2 х 10 9 /л; время свертывания 6 мин. 50 сек, время кровотечения 2 мин. 5 сек. Назначен преднизолон в дозе 2,5 мг/кг в течение 5 дней, эф- фекта не получено. Дважды ребенку введен тромбоконцентрат, после чего количество тромбоцитов повысилось до 17х10 9 /л, но в дальней- шем снизилось до 3 х 10 9 /л. Затем ребенку дважды введен хумаглобин с интервалом в 1 день в суммарной дозе 2,5 г/кг, после чего количество тромбоцитов составило 510х10 9 /л. Ваш диагноз: а) врожденная мегакариоцитарная гипоплазия; б) изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура; в) трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура; г) геморрагическая болезнь новорожденного; д) синдром Вискотта-Олдрича. Задача 17 . Больная А., 12 лет, поступила в приемное отделение больницыс жалобами на носовое кровотечение. Из анамнеза извест- но, что у ребенка с 3-х лет отмечаются нечастые непродолжительные