84

15 Ингибитор тканевого активатора плазминогена 1 ( PAI -1) присутству- ет в плазме и образует комплекс с тканевым активатором плазминоге- на. Тромбин-активируемый ингибитор фибринолиза ( TAFI ) – один из наиболее мощных ингибиторов. Активация TAFI тромбином значитель- но ускоряется в присутствии тромбомодулина. Протеин S , наоборот, ин- гибирует эту активацию. Активированный TAFI защищает фибриновый сгусток от лизиса, что значительно удлиняет время этого процесса. ДИАГНОСТИКА ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ Геморрагические заболевания – болезни, связанные с повышенной кровоточивостью вследствие нарушений в том или ином звене гемо- стаза. В зависимости от локализации дефекта в системе гемостаза ге- моррагические болезни (ГБ) делятся на 4 группы (ВОЗ):  вазопатии;  тромбоцитопении и тромбоцитопатии;  коагулопатии;  смешанные формы. По происхождению ГБ делятся на первичные и вторичные (сим- птоматические). Первичные ГБ, в свою очередь, имеют врожденный (наследственный) и приобретенный характер. Диагностика ГБ проходит в 2 этапа. На 1-м этапе необходимо установить наличие у ребенка геморрагического заболевания, на 2-м – определить локализацию дефекта в том или ином звене гемостаза с помощью лабораторных проб. В общем виде диагностический алго- ритм представлен на рис. 8. Рис. 8 . Диагностический алгоритм геморрагических заболеваний (1-й этап)