84

19 вотечения из слизистых, кожный геморрагический синдром в виде пе- техий и экхимозов, редко гематом, практически не встречаются ге- мартрозы. В клинике смешанного типа преобладает микроциркуля- торный тип кровоточивости. Данный тип характерен для болезни Виллебранда, диссеминированного внутрисосудистого свертывания, иногда встречается при дефиците VII фактора свертывания крови. Васкулитно-пурпурный тип – пятнисто-папулезная четко очер- ченная геморрагическая сыпь малинового цвета (или цвета вина «ка- берне»), симметричная, располагается на разгибательной поверхности конечностей и ягодицах, носит рецидивирующий характер. Встреча- ется при геморрагическом васкулите и других геморрагических вазо- патиях. Ангиоматозный тип характерен для различных форм телеангио- эктазии (болезнь Рандю-Ослера) и микроангиоматозов. Нет кожно- го геморрагического синдрома, но имеются упорные кровотечения одной или двух локализаций (носовые, реже – гематурия, легочные и желудочно-кишечные геморрагии). Кровотечения возникают из тех мест, где имеются телеангиоэктазии или ангиомы. В завершение первого этапа диагностики определяется степень тяжести болезни:  легкая – кожный геморрагический синдром умеренный, уме- ренные посттравматические кровотечения;  среднетяжелая – кожный геморрагический синдром распро- страненный, умеренные гематомы, кровотечения средней степени тя- жести из слизистых оболочек, геморрагические эпизоды возникают ежегодно;  тяжелая – тяжелая кровоточивость из слизистых, тяжелые ге- мартрозы, кровоизлияния во внутренние органы. Геморрагические эпизоды несколько раз в год;  крайне тяжелая – угрожающие жизни кровотечения различной локализации. Геморрагические эпизоды ежемесячно. Второй этап диагностики – лабораторный . В большинстве слу- чаев диагностическая процедура заканчивается определением дли- тельности кровотечения, количества тромбоцитов и времени свер- тывания. Это чрезвычайно важно для практического врача, так как в