84

22 Концентрация фибриногена повышается при воспалительных со- стояниях. Низкие уровни отмечаются при ДВС, циррозе печени, ге- нерализованном фибринолизе и врожденном дефиците фибриногена. Вышеуказанные тесты (АЧТВ, ПТВ, ТВ и фибриноген), как прави- ло, определяются одномоментно в составе гемокоагулограммы. Дальнейшая дифференцировка нарушений свертываемости прово- дится в специализированных лабораториях с помощью количествен- ного определения факторов свертывания (прежде всего VIII, IX, фак- тор Виллебранда – VWF ). В некоторых случаях до сих пор приходится прибегать к нестандартизованным лабораторным тестам (коррекци- онные пробы и тесты смешивания) для уточнения дефицита того или иного фактора свертывания крови. Но при этом возможны диагности- ческие ошибки. Оценку результатов основных коагуляционных те- стов см. в приложении 1. Не существует общих скрининговых тестов для выявления нару- шений антикоагулянтной системы. Различные ингибиторы свертыва- ния, в том числе антитромбин III (АТ III), протеины С и S, могут быть определены специальными тестами. Состояние фибринолитической системы можно оценить с помо- щью специфических исследований содержания в плазме энзимов, ак- тиваторов и ингибиторов фибринолиза в специализированных коагу- логических лабораториях. Поэтому лабораторная оценка фибриноли- тической системы в наших условиях проблематична. Традиционный метод спонтанного эуглобулинового лизиса не обладает достаточной специфичностью: он отражает активацию плазминогена, но не учи- тывает при этом активность ингибиторов фибринолиза. В настоящее время для оценки системы фибринолиза наиболее часто используют определение продуктов деградации фибриногена (ПДФ). Гиперфибри- нолиз может быть выявлен также с помощью электрокоагулографии. При васкулитно-пурпурном типе кровоточивости, помимо обще- принятых лабораторных тестов, исследуется ГКГ, пробы на актив- ность воспалительного процесса, белок и фракции. После проведения 2-го этапа диагностики геморрагического забо- левания выставляется клинический диагноз в виде определенной но- зологической формы согласно современной классификации ГБ.